剥脱性角质松解症(keratolysis exfoliativa)又名角层板状出汗不良,在青少年中较为常见。   

诊断要点:

1.多见于青少年,两性相等。

2.发病有季节性,每于季节交替时发病,如入春或入秋时发病。

3.病人平素多汗,以双手发病最常见,双足较少被侵犯。开始发病时病人有手部发痒,可以看到点状小红疹,随之发生小水疱,呈领圈状脱皮,层层剥脱,尤以指腹、大小鱼际处皮肤剥脱较重,可显出嫩肉来,每次剥脱1~2周后即能自愈。   

治疗要点:

1. 平时注意清洁卫生,保持手部干燥,对多汗症进行适当的治疗。当剥脱时要注意保护,不要去撕、剥。

2. 外用10%尿素软膏。


疣状肢端角化症(acrokeratosis verruciformis)

    疣状肢端角化症(acrokeratosis verruciformis)属于角化异常性皮肤病。   

诊断要点:

1.多于儿童期发病,初期并不明显,到中老年损害发展严重。

2.皮损好发于肢端,尤其是手、足背、胸背、前臂、小腿等处,对称性分布。

3.皮损为直径数毫米、扁平、突起之角化性丘疹,呈正常皮肤色或棕红色,似扁平疣样或疣状表皮结构不良样。

4.病人有时可伴发点状掌跖角化症和毛囊角化症,此时称为毛囊角化症三联症。

5.组织病理为角化过度,颗粒层、棘细胞层增厚,角质层的增厚可呈‘塔尖’样的特征。   

治疗要点:

本病与遗传相关,故治疗也无良策,可外用角质剥脱剂治疗如水杨酸、维甲酸等。


伴肿瘤性肢端角化症(acrokeratosis paraneoplastica)为一种伴肿瘤性皮肤病,病人伴有内脏癌。

诊断要点:

1.多见于中老年病人,男性多见。

2.病人同时伴有内脏癌症,以呼吸道和消化道癌症为多见。

3.皮损好发于手、足、鼻、耳等肢端部位,对称性分布。

4.皮损初为淡紫或紫红色性斑片,其上被覆角化鳞屑,似银屑病样,而后发展成疣状损害。

治疗要点:

本病属于伴肿瘤性皮肤病。皮肤病只是内脏癌的一个体征。它的转归与癌症相关; 如果癌症得不到及时诊断和治疗,肢端角化症会加重。当对癌症进行彻底治疗后皮损也会随之减轻或消失。


  伴发牙周病掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma with periodontosis),又名Papillon-Lefevere综合征,为常染色体隐性遗传。   

诊断要点:

1.多于儿童开始发病。

2.皮损为掌跖角化,在手掌、足跖有界限清楚的红斑鳞屑性、过度角化性损害,对称分布。此外,在肘、膝及跟腱处也有角化损害。指甲可有横沟、凹凸不平。

3.皮肤改变之同时患儿发生牙周病。

4.少数病例同时伴有脉络膜及小脑幕处钙化。   

治疗要点:

1.无有效治疗方法。

2.外用角质剥脱剂等对症治疗。


残毁性掌跖角皮病(mutilating keratoderma of Vohwinkel)为一种严重的遗传角化性皮肤病,因角化肥厚严重导致病人残废。        

诊断要点:

1.多于生后发病。

2.有明确家族遗传史。

3.手掌、足跖有严重角化,肥厚,特别是在手掌,足跖较重,用力的部位角化更严重,因疼痛走路跛行而导致残废,     

治疗要点:

1.无有效治疗方法。

2.应注意保护,穿定做的矫形鞋以减轻身体重量对局部的压迫、摩擦。

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掌跖角皮症(hereditary palmoplantar keratoderma)属于遗传性角化性皮肤病,常有家族史。   

诊断要点:

1.多于出生后不久,1-2岁开始发病,两性相等。常有家族史。

2.皮损好发于手掌及足跖,患处皮肤明显角化、粗糙、肥厚,角质呈淡黄色,有的病人继发局部多汗,足汗较多,有臭味。角化肥厚明显时较容易发生皲裂,裂口深者可出血,疼痛。足部皲裂严重时影响走路。

3.慢性病程,几乎不能自愈。   

治疗要点:

1.无有效的治疗方法。

2.可口服维甲酸或维生素A(但两药不能同时伍用)。

3.外用角质剥脱剂如水杨酸、维甲酸软膏等。


汗孔角化症(porokeratosis)属于遗传性角化异常性皮肤病。   

诊断要点:

1.多于青少年发病。

2.可发生于头、面、躯干、四肢任何部位。

3.皮损轻重不一,一种为光化性浅表播散性汗孔角化症,发生于面部的多发性淡灰褐色环形角化斑片,有一堤状角化嵴,对称性分布,多有家族性发病 。重者全身皮肤大片褐色角化斑片,环形或地图状,有的呈列序状排列,发生在眼睑处可导致睑外翻,少数病人可在汗孔角化损害上发生鳞癌。

4.组织病理有典型角化不全的柱状鸡眼样板。   

治疗要点:

1.无有效的治疗方法,服用维生素E或维甲酸类制剂治疗。

2.外用角质剥脱剂如水杨酸、维甲酸软膏等。


毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病,为一种遗传性角化不良性疾病。                          

诊断要点:

1.多于青壮年发病,呈慢性经过,可有家族史。

2.好发于头皮、面、前胸后背等皮脂分泌较多的部位。

3.皮损为毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片状,丘疹的顶端为角化物,中心为漏斗型的小凹陷,皮损表面有灰褐色鳞屑痂,随着病情发展可呈疣状。

4.组织病理示基底细胞层上裂隙,有角化不良细胞即圆体和谷粒。   

治疗要点:

1.无有效的治疗方法,服用大剂量的维生素A或服用维甲酸类制剂。

2.局部外用10%尿素软膏或0.1%维甲酸软膏或5%~10%水杨酸软膏。


拔毛癖(trichotillomania)是一种自身强迫性神经官能症,经常拔除自身头发。   

诊断要点:

1. 病人有头皮瘙痒,不适感,少数病人有遗传因素。

2. 拔毛区多位于前头顶部,但也可以发生在颞部或眉毛等部位。

3. 拔除毛发后前额部毛发明显稀少,呈不规则之斑片状秃发区。它与斑秃有三点不同:为境界不清之斑片,拔毛区的毛发坚实不易拔动,拔除后的毛发又再生,又遭拔除。

4. 在拔毛区残有未拔除的毛发和断发。   

治疗要点:

1.进行心理治疗。

2. 适当增加娱乐或其它活动,以分散注意力。

3.外用一些毛发刺激剂,促进毛发生长。


人工皮炎(factitious dermatitis)

    人工皮炎(factitious dermatitis)病人用化学、物理、机械等手段人为地造成皮肤伤害。   

诊断要点:

1.本病多见于青壮年,女性比男性多见。

2.一般患者有癔症性格,比较怪僻,容易接受暗示。

3.病人自己用化学的或物理的,甚至是锐利的金属毁伤自己的皮肤。皮肤损伤多为不规则的破损,表皮抓蚀,溃疡等。

4.破损的皮肤有程度不等的痒、痛、不适等症状。   

治疗要点:

1.心理治疗。

2.必要时服用多虑平等抗忧郁药。

3.局部对症治疗,防止继发感染。


妊娠性痒疹(prurigo gestationis)为妊娠妇女所患的一种剧烈瘙痒的皮肤病,待分娩后可消退。   

诊断要点:

1.见于妊娠妇女,多发生在妊娠期的3~4个月。

2.皮损好发于躯干、四肢近端,腹部和臀部较少受累。

3.皮损为米粒至绿豆大散在丘疹。

4.自觉剧烈瘙痒,尤以晚间为甚。因剧烈搔抓,在皮损表面常有表皮剥蚀。

5.一般于分娩后皮损逐渐消退。   

治疗要点:

1.因妇女妊娠,内服药物应注意避免对胎儿不良反应。

2.外用有止痒作用的洗剂或霜剂。


结节性痒疹(prurigo nodularis)是一种以剧烈瘙痒为特征的慢性皮肤病,原因不明,可能是神经性皮炎的一种特殊类型。   

诊断要点:

1.皮损为5~10mm的褐色结节,质硬,表面粗糙;

2.好发于四肢伸侧,多发,散在不融合;

3. 剧烈瘙痒;

4. 慢性病程,易复发。   

治疗要点:

1. 抗组胺药内服;

2.外用较强皮质类固醇激素软膏,硬膏等;

3.皮质类固醇激素制剂局部封闭;

4. 液氮冷冻。


单纯性痒疹(prurigo simplex)

    单纯性痒疹(prurigo simplex)是以坚实、瘙痒性丘疹为主的皮肤病,部分病人发病前有昆虫叮咬病史。   

诊断要点:

1.多见于青壮年,男性多于女性。

2.皮损好发于四肢伸侧及躯干。

3. 部分患者有昆虫叮咬史。

4.皮损为3~5mm的坚实丘疹,散在,不融合,分批出现,顶端常抓破,呈点状糜烂结痂。5.因不断搔抓,可有轻度苔藓样变。

6.常有剧烈瘙痒。

7.病程慢性。   

治疗要点:

1.服用抗组胺药或非特异性脱敏药。

2.睡前服用镇静安眠药。

3.外用皮质类固醇激素制剂。

4.病人应加强自控,尽量不要搔抓,防止昆虫叮咬。


皮肤瘙痒症(pruritus)

     皮肤瘙痒症(pruritus)为多种原因引起的以瘙痒为主的皮肤病。临床以皮肤干燥为较常见的原因。另外,肝、肾、血液及某些肿瘤等也可引起瘙痒。   

诊断要点:

1.多见于50岁以上的老年人。

2.好发于严寒隆冬季节,特别是干燥地区。

3.皮损好发于双下肢,特别是双小腿伸侧,也可发于大腿、胸、背部等处,对称分布。

4.瘙痒前无原发损害,搔抓后有抓痕,损伤性丘疹及结痂,色素沉着,长期反复搔抓可有轻度苔藓化。

5.少数病例只发生在某一部位,如肛门瘙痒、阴囊瘙痒和女阴瘙痒等。

6. 部分病人有内脏疾患。   

治疗要点:

1.服用抗组胺药或镇静安眠药。

2. 局部外用甘油止痒洗剂、尿素霜等。

3. 必要时配合作糠浴或淀粉浴等治疗。

4. 如有诱发因素,应积极治疗原发病。


经性皮炎(neurodermatitis)为一种慢性瘙痒性苔藓化皮肤病,又名单纯性慢性苔藓,是皮肤科常见、多发病。   

诊断要点:

1.多见于青年和老年人。

2.皮损好发于颈部、肘窝、骶尾、眼睑。

3.该处皮肤先有瘙痒,不自觉地搔抓,抓后有扁平丘疹,融合成片状,呈苔藓化斑片。反复搔抓、破溃、渗出、结痂,可有继发性感染和明显色素沉着。

4.呈慢性经过,反复发作,时轻时重。   

治疗要点:

1.本病属于神经精神性皮肤病,应注意有规律的生活,不要过度劳累、紧张,注意休息。

2.服用安他乐、去氯羟嗪、赛庚啶等。

3.对全身泛发者可用普鲁卡因静脉封闭治疗。

4.局部外用皮质类固醇激素制剂。

5.病人应尽可能自控防止搔抓。


线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatosis)。   

诊断要点:

1.多见于30-50岁的成年人, 发生于儿童者又称儿童良性慢性大疱性皮病。

2.皮损好发于躯干、四肢, 全身广泛分布。

3.皮损为浮肿性红斑,其上出现张力性水疱,也可为血疱。水疱可呈环形或半环形。

4.自觉瘙痒,全身健康情况不受影响。

5.组织病理为表皮下大疱,免疫荧光在基底膜带有线状IgA沉积。

6.病程在儿童有自限性,2-3年内可自愈,但成人则慢性。   

治疗要点:

1.可服用小剂量强的松,皮损控制后需维持治疗以防复发。

2.也可服用氨苯砜或磺胺吡啶。


  疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)多于见于青中年,为多形性发疹,自觉瘙痒的一种自身免疫性大疱性皮肤病。   

诊断要点:

1.皮损好发于胸背、肩胛区及四肢伸侧,一般不侵犯口腔。

2.皮损为多形性,有红斑、丘疹、水疱及大疱,尼氏征阴性,水疱呈簇状分布,可排列呈环形。

3.自觉剧烈瘙痒。

4.因谷胶敏感性肠病可导致脂肪泻。

5.组织病理为表皮下大疱,伴有乳头处嗜中性白细胞聚集的小脓疡,免疫荧光颗粒状IgA沉着。   

治疗要点:

1.忌含谷胶饮食,应忌食面食和面筋,以米饭为主食,长期(1-2年)无谷胶饮食也能使病情缓解。

2.氨苯砜每日100-150mg。

3.必要时服用强的松治疗。4.剧烈瘙痒者可服用抗组胺药。


妊娠疱疹(herpes gestationis)为妊娠时发生的一种多形性,以水疱为主,伴有瘙痒的大疱性皮肤病,分娩后能自行缓解,再次妊娠时仍可复发。   

诊断要点:

1.本病多于妊娠4-5月发病,少数患者于分娩后发病,一般在妊娠后期可自行消退。

2.皮损好发于脐周、腹部、胸背及四肢等处。

3.皮损为多形性,在红斑上有丘疹、水疱及大疱,愈后有色素沉着,伴有剧烈瘙痒。

4.组织病理示表皮下大疱,真皮乳头有嗜中性白细胞及嗜酸性白细胞浸润, 免疫荧光检查基底膜带有IgG、C3沉积。血清中可检出HG因子。   

治疗要点:

1.病情较轻者口服抗组胺药及维生素c。

2.病情严重者可口服小剂量强的松治疗。

3.局部对症处理。


获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA), 为自身免疫性大疱性皮肤病。

诊断要点:

1.成人开始发病(此点区别于先天性大疱性表皮松解症)。

2.皮损好发于手足及肘膝关节伸面,皮肤脆性增加,创伤后易引起大疱,愈后留有萎缩性疤痕、粟丘疹,可伴甲营养不良。

3.无大疱性表皮松解症的家族史。

4.组织病理示表皮下大疱,免疫荧光示基底膜带上有IgG沉积,以1M Nacl裂解皮肤作底物示IgG沉积所致的荧光在真皮侧。

治疗要点:

1.保护皮肤,避免外伤。

2.必要时服用少量皮质类固醇激素。

3.环孢菌素也有较好的疗效。

4.全身支持治疗。


疤痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid),又名良性粘膜类天疱疮。

诊断要点:

1.好发于中老年,女性比男性多见。

2.主要侵犯眼睛、咽喉、食道及尿道和阴道粘膜。在眼球结膜上发生水疱,容易破溃,出血,糜烂,愈后形成疤痕,反复发作,会造成严重视力障碍。

3.口、鼻、外阴、肛门及全身皮肤均可发生大疱及糜烂,口腔粘膜发生大疱,破溃,愈后也会发生疤痕,严重者会影响口腔功能。

4.皮肤损害愈后会发生萎缩性疤痕。

5.组织病理示表皮下大疱,基底膜带有免疫球蛋白沉积。

治疗要点:

1.服用中等剂量强的松或用免疫抑制剂。

2.用考的松眼药水滴眼,必要时在眼结膜下注射皮质类固醇激素治疗。