毒性表皮坏死松解症型药疹(toxic epidermal necrolysis type),本病临床上类似于中毒性表皮坏死松解症(TEN)。 是药物性皮炎中最为严重的类型之一。

诊断要点:

1.有服药史,如抗生素、磺胺、解热镇痛药、镇静安眠药及抗癫痫药等。

2.发病急骤,数小时或一天即可播及全身。

3.皮肤上为红斑、水肿,很快出现大疱, 互相融合成大片状表皮坏死,脱落,呈折叠裙样,表皮折叠, 露出大片糜烂面,自觉疼痛,尼氏征阳性,一碰即松解,剥脱。全身腔口部位有严重的大疱和糜烂、渗出。

4.病人可有高热,烦燥不安,嗜睡,昏迷,全身症状等。

治疗要点:

1.停用致敏药物,治疗用药尽可能简单。

2. 静脉滴注大剂量皮质类固醇激素,同时补钾,大剂量维生素,全身支持治疗。

3. 皮肤外用药及护理非常重要,防止感染。


  光敏性药疹(photosensitization drug eruption),服用光敏感性药物后日光照射发生光敏性药疹。

诊断要点:

1.病人在发疹前有服药史。

2.常引起光敏性的药物有:四环素类,灰黄霉素,磺胺类,氯丙嗪,萘啶酸以及治疗心脏病的乙胺碘呋酮等。

3.服药后有日光照射史。

4.皮损好发于暴露部位,如面、颈、手背、足背及其它暴露部位。

5.皮损为潮红、丘疹、水肿,自觉瘙痒及灼热。

治疗要点:

1.立即停用致光敏的药物。

2.病人应避免阳光照射。

3.对症治疗,病情严重者需用皮质类固醇激素治疗,病情较轻者可用抗组胺药。


药物性皮炎(dermatitis medicamentosa)简称药疹, 因药物不良反应可涉及到全身各脏器,故又称药物变态反应。最常见的致敏药物为解热镇痛药物、磺胺类、抗生素类、 安眠镇静药及抗癫痫类药物。

诊断要点:

1.发病前有明确服药史。

2.有一定的潜伏期, 首次致敏潜伏期为5-20,再次用药者潜伏期只有1-2天或数小时,数分钟。

3. 皮损呈多样性,可与多种皮肤病相似, 皮损对称, 泛发, 颜色较鲜艳, 发病较急。

4.自觉瘙痒, 可有发热, 头痛, 恶心等。

5.重症者除有红斑、大疱等严重皮损外,眼结膜、腔口及消化道粘膜和外生殖器粘膜均可受累。

6.病程呈急性, 轻症者经1-3周能自愈。

治疗要点:

1.立即停用致敏药,尽可能多饮水促其排出。

2.病情轻者可服用抗组胺药及非特异性脱敏药,病情重者口服或静滴皮质类固醇激素。

3.局部外用以对症治疗。

4.与致敏药物结构相似的药物应严格禁用。

 

 


固定型药疹(fixed drug eruption)为药疹中较为常见的类型。特点为圆形皮疹, 每次复发均固定在同一部位,药疹消退后有明显的色素沉着斑。

诊断要点:

1.发病前有明确的服药史,一般在3周之内。

2.有一定的潜伏期, 短则数分钟,长则十数日。

3.典型皮损为圆形或椭圆形充血性红斑,色泽鲜艳或呈紫红色,表面可有大疱,发生于生殖器时常引起糜烂或溃疡。经过10余日红斑吸收,消退,残留紫褐色色素沉着斑片。每次复发均固定在同一部位,复发次数越多,色素沉着越明显,皮损数目可逐渐增多。

4.皮损可发于任何部位,好发于皮肤粘膜交界处,如口唇,外生殖器等部位。

5.自觉瘙痒,发于外生殖器部位者自觉疼痛。

治疗要点:

1.停用致敏药物。

2.根据病情轻重予以口服抗组胺药, 非特异性脱敏药,重症者服用皮质类固醇激素。

3.根据皮损不同情况用湿敷、霜剂或糊膏。


血管性水肿(angioedema)为皮肤粘膜下小血管扩张严重,血清渗出较多,使软组织限局性肿胀,也称巨大性荨麻疹。它常是全身荨麻疹时伴发症状,也可以单独发生。

诊断要点:

 血管性水肿有获得性与遗传性二种:

1.获得性血管性水肿:在皮肤较松弛的部位,如眼睑、口腔粘膜、外生殖器,偶尔发生于足背。皮损为限局性水肿,境界不清,伴有瘙痒,胀麻感,数小时后可消退。

2.遗传性血管性水肿:一般在10岁以前发病,限局性水肿,非凹陷性,不痒,复发,1-2天内消退,病人血清C1酯酶抑制物、补体C4C2均减少。

治疗要点:

1.一般血管性水肿,服用抗组胺药即可。

2.当并发喉头水肿,发生窒息,有生命危险时,紧急肌注肾上腺素,静滴氢化可的松,必要时气管切开,吸氧。


  荨麻疹(urticaria)是由于过敏原及其他因素引起皮肤粘膜小血管扩张,渗透性增加发生限局性、一过性水肿,伴有瘙痒的皮肤病。

诊断要点:

1.急性荨麻疹(6个月内)发病前有服药,吃海鲜等致敏史, 而慢性荨麻疹(6个月以上)病因复杂,不易查清。

2.全身皮肤,包括粘膜发生大小不等, 淡红色或瓷白色的水肿性斑片,称为风团,有时有伪足,有时呈圈环形。

3.急性荨麻疹发病急骤,可伴有发热,腹痛,恶心,呕吐,腹泻等全身症状。

4.自觉剧烈瘙痒。荨麻疹有多种类型,图3、6为寒冷性荨麻疹,图5为人工荨麻疹(皮肤划痕症)。

治疗要点:

1.尽可能找到致敏原,避免接触,或作皮内试验寻找过敏原, 采用脱敏治疗。

2. 病情较轻者, 只有皮损时,可服用抗组胺药,非特异性抗过敏药。

3.病情较重, 有感染或伴有发热, 胃肠道等全身症状时,可用抗菌素,必要时皮质类固醇激素静脉滴注治疗。

4.局部对症处理。

5.慢性荨麻疹患者可同时使用H1及H2受体拮抗剂。


多汗症(hyperhidrosis)指限局性多汗。常由于精神因素诱发,也可发生于一些遗传性综合征中。

诊断要点:

1. 以掌跖多汗最常见,亦可见于前额、腋下及外阴处。

2. 患处明显多汗,潮湿,严重时汗珠不停地滴流。

3. 跖部多汗时表皮浸渍发白,常伴臭味。

治疗要点:

1. 镇静剂如苯巴比妥、氯丙嗪。

2.抗胆碱能药物如阿托品、颠茄。

3. 外用药如0.5%醋酸铝、 5%福尔马林液等。

4. 腋部多汗可手术切除汗腺。


Marshall-White综合征(Marshall-White syndrome) 是手掌和足背皮肤因血管痉挛而显示的缺血性白斑. 多见于有精神神经质的中年男性。   

诊断要点:

1. 手背、手掌及足背出现淡白斑,直径2-4mm, 当上肢下垂一段时间后手背、前臂淡白色斑疹更明显;

2. 上举上肢后皮疹很快消退。     

治疗要点:

无特效治疗方法。


闭塞性动脉硬化症(arteriosclerosis obliterans) 是由于动脉粥样硬化, 造成周围动脉管腔狭窄乃至闭塞后出现的症状及体征。   

诊断要点:

1. 多见于中老年男性。糖尿病患者易患本病。

2. 病变好发在股部及盆腔的动脉, 患者出现间歇性跛行, 在行走中因肢体剧烈疼痛而不得不停下耒, 稍息后即可缓解又继续行走。

3. 患者下肢远端, 尤其是趾端皮肤苍白,肤温降低。足背动脉搏动微弱.自觉疼痛, 在晚间休息时尤为突出。

4. 病变进一步发展, 患肢的足部或趾端可发生境界清楚、黑色限局性的坏疽。

5. 患者常同时伴有其它动脉粥样硬化的病变, 如冠心病等。     

治疗要点:

1. 请心血管科, 血管外科的医生协同治疗;

2. 可给予血管扩张的药物, 降压药, 降血脂药等;

3. 必要时手术治疗;

4. 患者应戒烟. 患肢应注意保暖, 避免外伤。


白色萎缩(atrophie blanche) 因皮损愈后出现白色萎缩性疤痕而得名。 它开始为毛细血管炎, 慢性静脉瘀滞、局部供血不良常是发病的诱因。   

诊断要点:

1. 以中年妇女多见,好发于小腿远端及足踝部, 患者常有下肢静脉曲张.

2. 炎症期表现为钱币状或稍大些的限局性青紫-红色斑, 其间有出血性斑点, 可出现水疱, 坏死溃破成为小的溃疡, 自觉疼痛. 溃疡不易愈合. 

3. 萎缩期为瓷白色的萎缩性疤痕. 表面常有扩张的毛细血管, 有时还有点状的溃疡, 疼痛著明. 疤痕的边缘色素增加. 

4. 病理改变的特点为真皮浅层血管壁有纤维素沉积, 管腔内有微血栓,管壁及管周有嗜中性白细胞的浸润. 后期表皮萎缩, 真皮硬化.   

治疗要点:

1. 避免外伤, 注意保暖。

2. 治疗静脉曲张。

3. 给予扩张血管的药物如烟酸, 复方丹参片,低分子右旋糖酐静脉点滴等。

4. 局部清洁换药。

白塞病(Behcet's disease)又称口、外生殖器和眼综合征。可能是一种自身免疫性疾病。   

诊断要点:

1. 口腔溃疡 为本病首发和最常见的症状,溃疡可单发或多发,直径数毫米至1-2厘米,疼痛明显,1周至1月愈合;

2. 生殖器溃疡  女性更多见,好发于阴唇和阴道及宫颈,疼痛明显;

3. 眼损害  以虹膜睫状体炎、前房集脓、色素膜炎等多见;

4. 皮损  毛囊炎和痤疮样皮疹,结节红斑样损害及血栓性静脉炎等;

5. 其他 如关节炎、神经系统受累,发烧等;

6. 实验室检查  血沉快,r球蛋白增高,贫血,针刺反应阳性等;

7. 组织病理可有血管炎改变。   

治疗要点:

1. 皮质类固醇激素;

2. 秋水仙碱;

3. 反应停等;

4.眼疾应请眼科医生会诊处理。


静脉曲张综合征(venous varicose syndrome)包括静脉曲张, 慢性静脉机能不全及静脉淤滞性溃疡,这是静脉曲张发展的不同阶段。     

诊断要点:

1. 静脉曲张,患侧下肢,特别是小腿有结节状及壶腹状的膨起。

2. 瘀滞性皮炎 早期在小腿远端出现针尖大瘀点, 日久后留下含铁血黄素的沉积, 出现红斑丘疹, 皮疹易渗出, 结痂, 继发感染, 迁延不愈。反复的炎症使皮肤渐发生纤维化, 硬化。

3.静脉淤滞性溃疡, 溃疡可在受到轻微的创伤后发生, 也常在瘀滞性皮炎的基础上发生。由于局部的血运不好, 溃疡常经久不愈。   

治疗要点:

1. 局部清洁换药。

2. 改善下肢静脉功能。

3. 促进溃疡愈合。

4.皮损按皮炎处理。

5.静脉曲张严重者需手术去除扩张的静脉。



雷诺病(Raynaud disease)是由于血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。   

诊断要点:

1. 好发于青年女性, 平时肢端皮肤温度较低, 触之凉。寒冷、精神紧张常为发作诱因。秋冬季多见。

2. 主要累及四肢末端, 尤以手指多见。对称发病。

3. 发作时皮肤呈典型三个时相变化, 初为局部小动脉痉挛、缺血致皮肤苍白, 数分钟后静脉被动充血而呈皮肤紫绀, 最后小动脉扩张充血、循环恢复而使皮肤发红, 整个过程一般持续数分钟至1小时。

4. 发病间隔不定。病程较久、发作频繁者可引起末节皮肤营养障碍, 如指趾末节知觉异常、甲周毛细血管扩张、甲变薄、手指萎缩变硬甚至出现溃疡及坏死等。

5. 发生在系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等患者的称为雷诺现象。   

治疗要点:

1. 注意保暖, 戒烟。避免指趾端外伤, 避免情绪紧张, 禁用血管收缩药物。

2. 口服血管扩张剂。

3. 还可用甲状腺素制剂, 低分子右旋糖酐静脉点滴。

4. 交感神经切除术, 肱动脉内注射法, 局部治疗, 原发病的治疗。


网状青斑(livedo reticularis) 是指在皮肤上出现的青紫色网状纹理.网状青斑可有多种原因引起。     

诊断要点:

1. 生理性, 多见于女性及儿童的下肢, 遇冷后出现, 暖和后消失, 无自觉不适.有时双下肢呈弥漫网状的青紫色斑纹, 称为大理石样皮纹(cutis marmorata);

2. 原发性网状青斑是由于血管的病变所致;

3.继发性网状青斑是皮肤病或内脏疾病的一个表现, 如系统性红斑狼疮, 皮肌炎, 风湿热, 冷球蛋白血症时, 网状青斑可泛发躯干, 四肢, 而不是只限于下肢,图4为网状青斑伴血管炎。   

治疗要点:

主要应针对原发疾病. 患者应注意保暖, 给予扩血管药, 低分子右旋糖酐静点有一定帮助。

淋巴水肿(lymphoedema)

    淋巴水肿(lymphoedema) 是由于淋巴管从组织中再吸收淋巴液或转运淋巴液发生障碍所引起的. 淋巴水肿可分为原发性及继发性两类.   

诊断要点:

1. 原发性大多为先天性, 由于淋巴管的先天畸形所致,图1;

2. 继发性常继发于其它病变, 如反复发作的丹毒、着色真菌病可使患侧肢体发生慢性淋巴水肿, 乃至象皮肿,图2; 乳癌根治术后发生上肢的淋巴水肿等。另外,外伤等损伤局部淋巴管后亦可引起淋巴水肿,图3为骑摩托车外伤后引起阴囊阴茎淋巴水肿。

3. 淋巴水肿大多见于下肢,少数可发生在面部及上肢. 早期表现为肢体苍白肿胀, 压之呈可凹性. 长期的淋巴水肿可导致皮肤增厚, 表面乳头瘤样增生, 色素加深, 真皮纤维结缔组织增生,使肢体高度肿胀, 称为象皮肿。

治疗要点:

应针对原发疾病进行治疗。局部理疗。


紫癜(purpura)是皮肤或粘膜的出血性损害, 压之不褪色。   

诊断要点:

1.小的浅表出血为瘀点(petechiae), 片状出血为瘀斑(ecchymoses)。

2. 紫癜可由于血小板量或质的缺陷、凝血机制的紊乱或血管的异常所致。根据引起紫癜的原因,可将紫癜分为不同类型。如血小板减少性紫癜(图1), 老年性紫癜(图2),暴发性紫癜(图3、4),外伤性紫癜(图5),血管内压增高性紫癜。    

治疗要点:

根据不同病因进行治疗。如补充血小板、给予维生素C、钙剂等。


毛细血管扩张症(telangiectasia)是浅表毛细血管持久性的扩张。     

诊断要点:

表现为皮肤表面纤细、相互交织、红色的网, 压之褪色. 毛细血管扩张分原发性及继发性两类。

1. 原发性如毛细血管痣,  Bloom's综合症时发生在面部及上肢先天性毛细血管扩张性红斑, 遗传性出血性毛细血管扩张(Osler's综合症)等,见图1、2。

2.  继发性毛细血管扩张常继发于其它皮肤病,如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、异色性皮肌炎等所见的毛细血管扩张。

治疗要点:

治疗原发性疾病。必要时可以激光破坏血管。




汗腺癌(hidradenocarcinoma)相当少见。

诊断要点: 

1.多见于中年以上。

2.头皮较多见,可发生于身体各部位。

3.皮损为单发性淡红色或紫红色结节,质硬,有不规则分叶。

4.病程缓慢,常在长期良性肿瘤基础上发展而来。

5.组织病理  肿瘤位于真皮内,呈浸润性生长,界限不清。组织学形态变异较大,较多见的为未分化的实体瘤细胞索或团块,尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。从组织学、组织化学及电镜观察,本病可分为大、小汗腺两种类型。

6.鉴别诊断  应与隆突性皮肤纤维肉瘤、转移癌等鉴别。

治疗要点:

 应广泛切除,切除不彻底易发生局部淋巴结转移。如发生转移,则需行外科根治手术。


小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma)是一种来源于汗腺的良性肿瘤。

诊断要点: 

1.常见于20~40岁。

2.好发于躯干上胸部。

3.皮损为卵圆形较柔软的皮内结节。呈皮色或淡蓝色。常单发。

4.有自发痛和压痛。

5.组织病理示真皮内一个或数个大而境界清楚的小叶组成的肿瘤团块。有包膜。小叶呈深嗜碱性。有小管腔。小叶中有两类上皮细胞,一种细胞胞核深染而小,位于小叶的周边。另一种细胞胞核大而淡染,位于小叶的中心。部分细胞簇集成花瓣状。

治疗要点: 

手术切除。


乳头糜烂性腺瘤病(erosive adenomatosis of the nipple)又称乳头导管菜花样乳头状瘤病。

诊断要点: 

1.皮损早期为乳头糜烂、结痂,呈湿疹样,可排出血性或浆液性液体。晚期乳头呈结节状增厚。

2.组织病理改变  表皮向下延伸,呈扩张的管状结构。导管由两层细胞组成,近腔面有顶浆分泌的柱状细胞及外层致密的立方形小细胞。靠近表皮处的导管腔衬以鳞状上皮。某些导管囊状腔内可见增生腔细胞形成的乳头状突起。这种突起甚至很明显,几乎完全充满整个囊腔。

3.鉴别诊断  应注意与帕哲病、乳头状汗腺瘤及乳腺导管内癌区别。

治疗要点: 

手术切除后做病理检查,可以同时达到诊断与治疗目的。