视神经脊髓炎谱系疾病MOG抗体阳性患者预后较好

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)目前包括视神经炎或者长节段横贯性脊髓炎(单发或复发的长节段横贯性脊髓炎或者复发或同时发生的双侧视神经炎);接近90%的视神经脊髓炎和超过一半的视神经脊髓炎谱系疾病患者水通道白-4(AQP4)自体抗体阳性。因此仍有一定比例的视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体阴性。而最近有报道发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体在AQP4抗体阴性的NMOSD病人中表达。

然而之前还没有研究综合的研究过通过何种表现区分AQP4抗体阳性病人、MOG抗体阳性病人或者两个抗体均阴性的病人。为了评估这三种抗体不同病人的临床表现,来自日本东北大学医学研究生院的Douglas Kazutoshi Sato博士在Neurology杂志上发表文章指出,MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者较AQP4阳性或者两种抗体均阴性的患者有着不同的临床表现,有更少的发作和更好的恢复。

这篇文章通过检查已明确诊断为NMOSD病人(共215人)的MOG和AQP4抗体,发现存在三种情况:7.4%(16/215)的病人为MOG 阳性、64.7(139/215)的病人为AQP4阳性、余下的为二者均为阴性(不存在二者均阳性情况);然后比较三种情况病人详细的临床表现、MRI表现和实验室结果。

结果表明MOG阳性患者较其他两种情况有更有限的表型(视神经多于脊髓),更多见双侧视神经同时受累(如图1),常常为单次发作,脊髓病灶常分布在较低的节段(AQP4抗体阳性患者常为颈部病灶,而MOG阳性患者常病灶较长扩展到腰髓),发作后更好的恢复(恢复程度由EDSS测定,如表)。

表:MOG阳性患者多为男性,单次发作比例更高(50%),更低的发作次数中位数(1.5次),更好的恢复(EDSS为1.5)。

一个28岁MOG抗体阳性患者双侧视神经同时受累。

总之,MOG抗体阳性患者,不管是单次发作还是再发,这类患者有不同的临床表现:通常为更少的发作次数和发作后更好的恢复。