肌纤维瘤是一种良性自限性病变，主要侵犯皮肤和皮下软组织，很少侵犯骨骼。多见于2岁以下婴儿，有家族倾向，也可见于儿童和成人， 一般无明显症状，压迫神经时可出现疼痛。以色列希伯来大学Nashef等在临床诊治过程中发现了一例上颌骨中央型肌纤维瘤，发表于Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Medicine and Pathology上。

患者女，9岁，发现右侧上颌骨无痛性肿块3个月余。查体见右侧上颌骨明显肿胀，质硬，不可活动，触之无疼痛感，约3 cm× 2 cm大小。肿块自右侧颊部向右侧腭部膨隆，右侧上颌牙齿移位，I度松动。余未见明显异常。
图1 肿块位于右侧上颌，病变累及右侧颊部及右侧硬腭

患者接受了全景片及CT扫描。

图2 全景片示右侧上颌第二磨牙较对侧向远中偏斜

  图3 CT示右侧上颌窦内实质性肿块

活检结果发现大量的成簇状的纺锤状细胞，无核异型性，细胞增殖能力较弱，未见恶性肿瘤倾向，最终结果回报为：右侧上颌骨中央性肌纤维瘤。

图4 镜下见大量的成簇状的纺锤状细胞，无核异型性

患者接受了右侧上颌骨中央性肌纤维瘤切除术+右侧上颌骨部分切除术。术后缺损采用碘仿纱条填塞加赝复体修复。术后患者密切复诊，患者出院一周后拆除碘仿纱条。在患者15岁左右上颌骨发育完成之前，根据伤口愈合情况和上颌骨发育情况及时更换赝复体。

术后随访该患者八个月，未见肿瘤复发及转移征象。

图6 术后复诊未见肿瘤复发

随着CT、MRI在临床上应用的日益广泛，该疾病的诊治水平有了很大的提高。因为其病理学表现非特异性，肌纤维瘤病在临床上很难与其它肿瘤鉴别。组织病理学上应与平滑肌瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤等疾病相鉴别。

如良性纤维组织细胞瘤表现为分支型梭形细胞，偶尔夹杂有血管外皮细胞；炎性肌纤维母细胞瘤的特征是明显分布均匀的浆细胞、梭形细胞、组织细胞样肿瘤细胞浸润，在胶原基质中可见黏液样变。根据临床表现及医学影像学检查，临床上肌纤维瘤病应该与造釉细胞瘤、巨细胞性肉芽肿、牙源性角化囊性瘤、青少年纤维瘤病及单囊性成釉细胞瘤相鉴别。

到目前为止，治疗该类疾病的首选方案为手术切除，术后严密随访。在本案中，由于患者是未成年人，随着患者年龄的增长，赝复体一直在更换，直至患者15岁后，上颌骨完成发育。