病例挑战:老年患者口腔皮肤红斑伴体重下降

近日JAMA上发表了一例老年患者口腔皮肤红斑伴体重下降的病例挑战,现奉上以供大家学习讨论。

病例介绍

患者为英籍白人,男,74岁,因4月前发现口腔及身体多处(颈部、胸部、腹部、上肢)暗红色病变,并逐渐增多来诊,发病以来体重下降15.8公斤,无发烧及夜间盗汗。曾到血液科、皮肤科、心内科就诊,诊断为因华法林抗凝治疗引起的皮肤粘膜瘀斑。

既往史:心房颤动病史,服用华法林治疗。无恶性肿瘤病史及传染病史。

体格检查:颈部、躯干及双上肢皮肤见多个轻微突起的红斑状结节,口内见软腭部两处类圆形红色斑块,边界清晰。其余未见异常。

实验室检查:凝血酶原时间11.6秒,国际标准化比值为1,血红蛋白12.1g/dL,血小板计数106×103/μL,肝功能检查正常。对皮肤病灶行活检,结果等待中。

图1颈部、胸部病损

图2 软腭部病损

问题思考

1、该疾病诊断为何?

2、下一步应做何种检查或治疗?

A.采用类固醇外用药物治疗

B.采用光动力治疗

C.行HIV检查

D.行胸部、腹部、骨盘的CT检查

正确答案

1、  诊断为卡波西肉瘤

2、  行HIV检查

该病例主要临床特点是多病灶红斑结节及原因不明的消瘦,加上未知是否HIV病毒携带状况,卡波西肉瘤值得高度怀疑。尽管患者年龄与经典型卡波西肉瘤发病相符,但体重变化及发生在上肢而不是下肢的病损更符合AIDS相关性卡波西肉瘤的特点。

行CT检查可以鉴别诊断动静脉畸形及皮肤癌,以及评估卡波西肉瘤对内脏侵袭程度,但不会是怀疑卡波西肉瘤后的首要选择。光动力治疗是确诊卡波西肉瘤后的一个局部治疗方法,但并不是AIDS相关性卡波氏肉瘤的一线治疗方法,而局部外用类固醇药物对卡波西肉瘤没有作用。

病例解析

卡波西肉瘤第一次被描述在1872年,主要类型分为经典型、非洲地方性、医源性、AIDS相关性。其中经典型发病特点在50-70岁、男性地中海人种,而AIDS相关性好发于20-40岁人群。发病机制与人类第8型疱疹病毒(HHV-8)有关。

虽然合并HIV感染并不是卡波西肉瘤发生的必要因素,但HIV相关的免疫抑制使机体对HHV-8及HHV-8感染的肿瘤细胞失去正常调控,此外,HIV基因组的蛋白产物能调节HHV-8的产物表达,并促进HHV-8侵入内皮细胞。

高效抗逆转录病毒治疗(俗称鸡尾酒疗法),对于治疗AIDS相关性卡波西肉瘤至关重要,然而,医生应意识到免疫重建炎症反应综合征(IRIS)存在的风险。鸡尾酒疗法因增加免疫功能后出现不规律高度炎性反应状态可能加重卡波西肉瘤的病情。

对于病变范围大的AIDS相关性卡波西肉瘤也可采用瘤内化疗或放射疗法。全身化疗一般用于晚期或病情发展迅速期,主要用药为脂质体阿霉素。激光和光动力的局部治疗方案主要用于经典型卡波西肉瘤常采用,但对于AIDS相关性卡波西肉瘤一般仅在美观修饰需要和姑息治疗时才会采用。

患者预后

该患者皮肤病灶活检符合卡波西肉瘤,HIV检测阳性,CD4 106/μL,病毒载量160-300cp/mL,患者妻子HIV阴性。患者承认婚前有多个性伴侣,否认其他感染艾滋病毒的危险因素。医生对其采用依法韦仑 + 恩曲他滨+替诺福韦药物治疗,几个月后患者皮肤病损得到缓解。