Zollinger-Ellison综合征手术

胃泌素病又称Zollinger-Ellison综合征,其特征主要是暴发性消化性溃疡,是胃泌素高分泌使胃酸分泌过度造成的结果。

1.发病率:胃泌素瘤在人群中的发病率大约是1∶250万,占消化性溃疡病人的1%弱。

2.虽然从儿童到老年均可有本病发生,但大多数病人的年龄在30~60岁之间,平均为50.5岁。60%的病人是男性。

3. 20%~40%病人有MEN-Ⅰ,其发病率年龄比不并有MEN-Ⅰ者小,而且70%为良性、多发性瘤,分布可超出胰腺范围。

4.胃泌素瘤的分布主要在胰腺,6%~23%可在十二指肠壁,还有其他内脏异位发生者。在胰腺本身,肿瘤发生在体尾部较多。

5. 60%的胃泌素瘤为恶性,35%为腺瘤,5%为胰岛细胞增生。明确诊断时,50%~80%的恶性胃泌素瘤已有转移,肝脏是最常见的转移器官。

6.大多数胃泌素瘤是单发的,20%~40%可能是多中心的,特别是并有MEN-Ⅰ者。90%隐性胃泌素瘤发生在胆囊管与胆总管交接处,十二指肠的第2、3段的边缘和胰腺颈部与体部交界处的三角区内。

7.胃泌素瘤的主要临床表现是溃疡病素质,占90%~95%,疼痛占90%~95%,出血的发生率为45%~55%,穿孔10%~18%。还有30%~31%的病人有腹泻症状。

8. 18%的胃泌素瘤有骨质疏松、肾结石和肾钙化等甲状旁腺功能亢进症状。5%~19%可伴有Cushing综合征。

9.胃肠钡餐和内镜检查可见十二指肠多发溃疡,且可扩散到远侧十二指肠和空肠。

10.高胃泌素血症 正常成人空腹胃泌素水平不应高于100ng/L,而胃泌素瘤病人则可超过500ng/L。40%的病人,胃泌素水平在150~500ng/L之间,对不典型的病例可用胰泌素激发试验或输钙激发试验进一步诊断。若空腹胃泌素水平在1500ng/L以上,说明已有转移的情况。

11.经典的胃酸分泌检验对诊断胃泌素瘤虽不如胃泌素测定那么精确,但仍有一定诊断价值。68%的胃泌素瘤病人的基础酸分泌(BAO)高于548mmol/h(15mEq/h)。BAO与MAO(最大酸分泌)之比在0.6以上有诊断意义,但有高达50%的病例在0.6以下。两种结果结合起来诊断意义更大。

12.定位诊断:20%~40%的胃泌素瘤在手术前不能定位。超声诊断只有20%的可靠性。CT的敏感性为32%~80%。选择性血管造影的敏感性为50%~70%,对肝转移的诊断敏感性可高达86%。经皮经肝门静脉分段取血可检出直径<1cm的肿瘤,对胃泌素瘤的早期诊断有帮助。一组27例的报道,90%得到定位,其中43%在手术中不能扪及肿瘤,盲目切除胰腺后证实有微小胃泌素瘤。但是一般的报道认为,这种方法的敏感性为50%~74%。

术中超声检查定位和手扪的作用相似,因此只在术前未能定位或再次手术者与扪诊并用。

每一个胃泌素瘤病人均应施行开腹探查,但是术式的选择则因人而异。开腹探查可以判断有无肿瘤和转移病灶,这对估计病人的预后有帮助。若没有大体可见的肿瘤,5年生存率为100%,10年生存率为80%,而且死亡本身与肿瘤无关。若肝脏有转移,5年生存率只有40%,个别病例可存活10年以上。若肿瘤局限于胰腺内,60%的病人可生存5年,40%可生存10年以上,对胃泌素瘤使用的术式有迷走神经切断加幽门成形术、全胃切除术、肿瘤切除术、远侧胰腺切除术或半胰腺切除术等。

  • 就诊科室:普外科
  • 手术方式:开刀
  • 手术部位:腹部
  • 手术次数:1次
  • 麻醉方式:全身麻醉
  • 手术时长:3-6小时/次
  • 住院治疗:需要
  • 恢复时间:1-3个月
参考价格:医院级别不同,收费不同,一般三甲医院收费为1000-10000元
治疗疾病:
胃泌素瘤
适应症

Zollinger-Ellison综合征手术适用于:

1.若开腹探查未发现具体肿瘤,病人对长期用药物控制有困难,又不接受全胃切除者,可用迷走神经切断加幽门成形术;病人愿接受全胃切除者,应以全胃切除术为妥。

2.若发现肿瘤在胰腺内、十二指肠或胰腺周围,应行肿瘤切除术。鉴于肿瘤切除术后还有85%的病人有高胃酸分泌,若病人体弱、体重明显下降,或有其他内科情况,加做迷走神经切断加幽门成形或胃窦切除术。病人情况许可,可行全胃切除术。

3.肿瘤较大或病变广泛者,可行胰腺远侧切除术或半胰腺切除术。由于术后并发症多,病死率高,对胃泌素瘤不主张做胰十二指肠切除或全胰腺切除术。

4.伴有转移病灶者,若有可能应行局部病灶切除术加全胃切除术。

5.胃泌素瘤是MEN-Ⅰ的病灶之一者,不管能否施行肿瘤切除,一律需做全胃切除术。

禁忌症

1.全身脏器有严重疾病不能耐受手术者。

2.病人拒绝施行手术者。

术前准备

有严重并发症的消化性溃疡素质的病人,术前应用H2受体阻滞剂治疗一段时间,待全身情况稳定,择期手术比急症手术的效果好。使用H2受体阻滞剂控制胃液pH5.5以上最为理想。药物治疗的方法见后述。

手术步骤

1.Zollinger-Ellison综合征手术,一般均采用上腹正中切口。

2.欲获得较好的显露,需要施行剑突部位的牵引;通畅的鼻胃管将胃内容抽空;将左肝叶牵开,必要时切断左肝三角韧带;彻底止血,保持手术野清晰;对上腹部解剖要精通,搞清楚各个器官和结构的关系。

3.切开胃结肠韧带,进入小网膜间隙,探查胰腺体尾部。

4.切开十二指肠外侧腹膜,钝性分离,将十二指肠向左侧翻转,探查胰腺头部。

5.对可疑的包块活检,行冷冻切片检查以明确包块性质。

6.对局限性胃泌素瘤可施行肿瘤剜出术(参照胰岛素瘤剜出术),送冷冻切片检查。

7.肿瘤较大或病变广泛者,可行远侧胰腺切除术(参看胰岛素瘤剜出术有关部分)。

8.迷走神经切断术(vagotomy) 迷走神经切断术有3种术式可供选择,即迷走神经干切断术、选择性迷走神经切断术及近侧胃迷走神经切断术。

居于食管中下段的食管神经丛在食管近贲门部形成左、右两支迷走神经干。左迷走神经干在食管壁前方的贲门部分出肝支和Latarjet支;右迷走神经在食管壁后方的同一水平分出腹腔支和后Latarjet支。

迷走神经干切断,在食管下段贲门部将食管游离,在食管前方分离迷走神经干左支及其分支;在食管后方分离迷走神经干右支及其分支。切断双侧迷走神经干。

选择性迷走神经切断术:在迷走神经肝支下切断左迷走神经干,右迷走神经则只切除胃支,同时结扎胃左动脉。

近侧胃迷走神经切断术:为了减少胃壁细胞的分泌又不影响胃窦及幽门的功能,将迷走神经的前、后Latarjet支分别切断,保留左迷走神经的鸦足部分。

幽门成形术一般常用Heineke-Mikulicz法。

9.全胃切除术(total gastrectomy) 前已述及,胃泌素瘤的主要并发症和致死原因均由溃疡素质引起,常规治疗溃疡病的方法往往无效。本病60%以上为恶性,手术时多已转移,好在本病进展缓慢,肿瘤虽不能彻底切除,但若切除靶器官(全胃切除),不仅能缓解临床症状,少数病人的原发病灶可能萎缩。故而全胃切除术是治疗胃泌素瘤的基本方法。

施行全胃切除首先要游离胃大、小弯,切断结扎血管,将全胃游离,关闭十二指肠残端。

切断迷走神经。在横结肠系膜戳孔,将近侧空肠引上,与食管下端行端-侧吻合。

为减轻胆汁返流对食管的刺激,空肠侧-侧吻合可在结肠系膜下施行。

10.关闭切口:用盐水冲洗腹腔,彻底止血,逐层缝合切口。

11.放置引流:在胰腺切除部位和食管空肠吻合口附近放置引流,并另行戳口引出固定。

并发症

1.胃泌素瘤的病人若仅施行胰腺部分切除,其并发症的发生与胰岛素瘤类似。

2.迷走神经切断术者,术后可能发生的问题有胃排空不良、腹胀、腹泻、胆石形成等。若胃壁细胞分泌胃酸未得到控制,则溃疡、出血、穿孔等问题仍可能出现。

3.全胃切除术后可能有吻合口瘘、腹腔感染、吻合口狭窄、反流性食管炎、贫血以及倾倒综合征等。

H2受体阻滞药的出现,从根本上改变了对胃泌素瘤的处理。在此之前,即使是急症情况下,其基本治疗方法也是全胃切除术,病死率较高。最早应用于临床的制剂是西咪替丁(甲氰咪胍)。该药能使胃泌素瘤引起的临床症状得到控制,虽然仍有高胃泌素血症。然而有23%~50%的病人即使在大剂量的用药情况下,还需全胃切除或迷走神经切断术以处理溃疡并发症。西咪替丁应用的优点是免除急症手术的危险性。西咪替丁用量超过2.4g/d,可出现不良反应,如阳萎、性欲减退、乳瘤和男性乳房女性化等。但是有的病人每日需用10g。

雷尼替丁的作用比西咪替丁强3倍,不良反应也小。用0.6~3g/d可使66%病人的症状得以控制而无不良反应发生。

非莫替丁(Famotidine)抑制胃酸分泌的作用比西咪替丁更强,而且不良反应比以上两药更小。

以上3种药物还有一个缺点是机体对其耐受量随着时间的延长而增加;使用剂量越大产生不良反应的机会越多。针对H2受体阻滞剂的不良反应,可用抗拟胆碱药对抗,如异丙酰胺(isopropamide)、格隆溴铵(glycopyrrolate)和pirenzepine等。

奥美拉唑(Omeprazole)通过抑制胃壁细胞的H+/K+三磷酸腺苷酶系统抑制胃酸分泌,是当前另一种用于抑制胃酸分泌药。这种药的不良反应小,用药量小,临床应用效果好,但不能解决高胃泌素血症。

由于病人的胃黏膜仍然受到高胃泌素的营养作用,而且这种作用对胃泌素瘤本身也可能有影响。加之实验动物用Omeprazole处理后有胃底类癌的发生,认为也是高胃泌素血症长时营养作用的结果。因此,在使用上述药物时都有一些顾虑。

当前,若需长期药物治疗最好的选择是用生长抑素类似药——Sandostatin(octreotide acetate)。经临床应用证明,对Z-E综合征病人有抑制胃酸分泌和降低血中胃泌素水平的作用,而且是一种长效药。这种药的优点是阻滞促分泌素和降低它对靶器官的作用,抑制继发的肽高分泌,可使MEN-Ⅰ病人其他内分泌瘤处于亚临床状态。这种药的不良反应小,经临床小批病人的应用,对胃泌素瘤治疗反应率为76%,长达41个月保持良好状态。本药的使用方法是100~250μg,皮下注射,每日3次。

术后护理

Zollinger-Ellison综合征手术术后做如下处理:

1.术后应定时检查胃泌素水平。

2.未施行全胃切除者,应定时检查胃酸的水平。

3.若仍有高胃泌素血症和胃酸高,可用H2受体抑制药。

4.有转移者,给予化疗。

5.全胃切除术后,每月应给予维生素B12。若有缺铁性贫血,应予以治疗。

6.对病人家属进行全面检查,监测是否有MEN的问题。

注意事项

1.要保证手术成功,必须有充分的显露。

2.探查要全面,对可疑的病灶应做冷冻切片检查。

3.根据适应证选择术式。

4.防止副损伤,止血要彻底。

5.迷走神经切除术要保证胃壁细胞去神经,必须将食管游离5~7cm,除了迷走神经干的主要分支外,还要注意来自迷走神经丛的小分支,否则手术效果欠佳。

6.全胃切除术时。要做到胃黏膜全部切除。如果在食管下端残留一小段胃黏膜,由于空肠对胃酸刺激的抵抗能力低,手术后会出现吻合口或空肠溃疡。

7.充分引流,保证术后顺利康复。

手术方式分类