先天性两性畸形种类很多，程度各异。最好应在出生时即积极进行确诊，尽早进行合理矫治，不仅可使性别继续较健康地发育，有的功能或结构可近于正常;且避免矫治过迟，成年后要改变原来的性别时导致的心理和社会障碍。可惜目前对婴幼儿性别畸形的诊治尚未被重视，大多数均在成年后发现异性症状或体征方始就医，有的就延误了矫治时机而影响了治疗效果。婴幼儿性畸形的诊治属于儿科及小儿外科范围，兹不赘述。成年后须作手术矫治者，一般不外三种情况：

1、女性假两性畸形

又称女性男性化综合征，属肾上腺性征异常综合征的一种，为常染色体隐性遗传病。主要是因21-羟化酶缺乏，致使肾上腺皮质素、醛固酮合成障碍，而雄激素合成过多，使女孩出现阴蒂肥大，面有胡须，声音粗宏。应及时给予皮质激素等调治。阴蒂过大者考虑是否作阴蒂切除。

2、男性假两性畸形

又称男性女性化，或睾丸女性化综合征。为靶组织生殖器官中缺乏对睾丸酮的受体，故睾丸酮不起作用，乃向女性方向发育。有家庭遗传史。体内有异位的睾丸(如腹内睾丸，腹股沟内或阴唇皱褶折内睾丸)和发育不完全的女性阴道、阴唇、输卵管，但无卵巢。应按女性矫治，切去异位睾丸，扩大阴道或作阴道成形术，按女性婚配。

3、真两性畸形

病人体内有两套性腺，睾丸和卵巢，发育成两套生殖器官。青春期出现两种第二性征。但大多数男性睾丸不下降，为异位腹睾，呈单侧睾丸，或一侧或双侧卵睾，故功能不足，男性器官常发育不良，无法向男性方向矫治。因此多作阴茎切除，腹睾或卵睾切除，矫治成女性。术后因无睾丸雄激素拮抗，保留卵巢甚至一小部分卵巢的女性器官发育好者，可望结婚生育。

全身急性疾病须治愈后或缓解后病情稳定方可手术;局部有炎症;有出血倾向者。

如有月经应在月经干净2～3d后施术。外阴剃毛，消毒同外阴手术。术前1d灌肠。

术野消毒前，必要时术者与助手应作一次外阴及盆腔检查，以证实诊断无误。然后消毒外阴，铺消毒巾同外阴手术常规。

1、切口

从相当于阴蒂体根部起向下正中线切开外阴皮肤直达阴蒂头包皮边缘，深达皮肤全层。向两侧分离剥出阴蒂头，上沿两侧分离阴蒂体切断阴蒂悬韧带。

2、止血

紧贴阴蒂筋膜分离出阴蒂背深静脉，阴蒂背动脉及神经，钳夹，切断，结扎。

3、阴蒂体切除

沿阴蒂白膜表面向内下分离，游离阴蒂头，阴蒂体直达阴蒂脚分叉处。将阴蒂上提，从阴蒂体根部有蒂脚交界处，作浅楔形切除阴蒂体。

4、缝合

将阴蒂脚交叉处切口用1-0可吸收缝线或2-0肠线作间断缝合2～3针。

修剪对合两侧皮肤切缘(应使缝合后的阴唇两侧贴近掩盖尿道口以防污染与性交时不适)。皮肤用细丝线作间断缝合或用3-0可吸收缝线皮下连续埋藏缝合，术后不拆线。检查无出血，术毕。

小阴茎全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。术后注意伤口疼痛及肿胀。用压迫法及热敷，可以消除。很少须切开止血。

小阴茎全切除术术后做如下处理：

1、术毕置保留导尿管2～3d(亦可不置导尿管)即可拔除，外阴盖消毒敷料，每日更换。大小便后冲洗外阴。

2、酌情用抗生素预防感染。

3、术后5～7d拆线。