砷角化症(arsenical keratosis)由于服用砷剂药物治疗或长期饮用含砷量高的水,造成体内砷剂过多而发病。
诊断要点:
1.病人有应用砷剂治病的病史。
2.病人居住地饮水中含砷量过多,长期饮用引起体内砷剂过多,此种情况为地区性,有较多病人发病。
3.主要表现为多发性角化性损害,手掌、足跖有角化过度,有色素沉着,在躯干、四肢有角化性斑片或疣状增生,并有色素沉着。部分砷剂角化可发生Bowen病, 如图中箭头所示。
4.血清中砷剂水平明显增高。
治疗要点:
1.长期服用维生素A或β胡萝卜素。
2.局部对症治疗,外用10%尿素软膏。
3.对已发生鳞癌者应予手术切除。
毛周角化(keratosis pilaris),本病为常染色体显性遗传性疾病,因损害呈苔藓样,故又称毛发苔藓。
诊断要点:
1.多见于青春发育期的男、女青年。
2.皮损主要发生于双上臂伸侧,对称性分布,病情重者也发生于双大腿伸侧或臀部。
3.皮肤干燥,有毛囊角化性小丘疹,密集成片,触之粗糙似锉刀状,呈正常肤色或淡红色。
4.冬季病情稍重,夏季病情减轻,冬季常伴有皮肤瘙痒症。
治疗要点:
1.口服维生素A或维生素E。
2.外用10%尿素软膏。
3.可用阿尔法羟酸霜剂治疗。
鳞状毛囊角化症(keratosis follicularis squamosa)是以毛囊性呈鳞片状角化为特点的皮肤病。本病有地区性,在亚洲地区多见,而欧洲、美洲很少见。
诊断要点:
1.多见于成年人,两性均可罹及。
2.好发于腋下、侧胸部、臀部及大腿,对称性分布。
3.皮损以毛囊为中心,呈黑点状角化,中央附着于毛囊,周边向外伸展为5~6mm之圆形鳞片样角化斑片,边缘翘起,该处色素稍浅。
4.无自觉症状。
5.呈慢性病程,部分能消退。
治疗要点:
1.服用维生素A或服用维甲酸。
2.外用5%水杨酸软膏、10%尿素软膏,每日2次。
乳晕及乳头角化症(hyperkeratosis of the nipple and areola)
乳晕及乳头角化症(hyperkeratosis of the nipple and areola)原因不明。
诊断要点:
1. 成年发病, 女性较多;
2. 乳晕扩大,角化,表面呈乳头状或疣状,病变处成褐色及黑色,乳头亦常有类似损害;
3.一般对称分布;
4. 无明显症状;
5. 皮损缓慢发展,有自限性。
治疗要点:
可外用维甲酸软膏、尿素霜膏等。
可变性红斑角皮病(erythrokeratodermia variabilis)
可变性红斑角皮病(erythrokeratodermia variabilis),又名可变性圆形红斑角皮症、对称性进行性先天性红斑角皮症或进行性红斑角皮症。
诊断要点:
1.本病可有遗传性,家族中有同样病人。
2.多于出生后不久或3岁以内开始发病。
3.皮损可发于任何部位,以四肢伸侧、臀部和面部为多见,常伴发掌跖角皮症。
4.皮损特点为角化过度性红斑,形态奇特,边界清晰, 其形态和大小可在短时间内发生变化,皮损成斑片或环形。
5.呈慢性经过,青春期后常能减轻。
6.组织病理无特异性,有角化过度、角化不全,真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。
治疗要点:
无有效方法。口服维生素A或维甲酸,局部对症处理。
穿通性角化过度症(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans),也称Kyrle病(Kyrle's disease)。
诊断要点:
1.多见于35~60 岁。
2.可发于任何部位,但以四肢伸侧,尤以下肢为多。
3.皮损为细小毛囊角化性丘疹,逐渐增大,可达15mm,周围绕以红晕,嵌入皮肤的圆锥形角栓易被剥除,遗留凹陷,可互相融合。
4.无自觉症状,病程慢性,可不断有新疹发生。
5.病人可能伴发糖尿病、肝病或肾病。
6.组织病理为层板状角化过度,棘层萎缩,毛囊和汗管处可有大的角栓,深达真皮。真皮内有炎性细胞和异物巨细胞浸润。
治疗要点:
一般治疗无效,可采用电灼、激光治疗。
剥脱性角质松解症(keratolysis exfoliativa)又名角层板状出汗不良,在青少年中较为常见。
诊断要点:
1.多见于青少年,两性相等。
2.发病有季节性,每于季节交替时发病,如入春或入秋时发病。
3.病人平素多汗,以双手发病最常见,双足较少被侵犯。开始发病时病人有手部发痒,可以看到点状小红疹,随之发生小水疱,呈领圈状脱皮,层层剥脱,尤以指腹、大小鱼际处皮肤剥脱较重,可显出嫩肉来,每次剥脱1~2周后即能自愈。
治疗要点:
1. 平时注意清洁卫生,保持手部干燥,对多汗症进行适当的治疗。当剥脱时要注意保护,不要去撕、剥。
2. 外用10%尿素软膏。
疣状肢端角化症(acrokeratosis verruciformis)
疣状肢端角化症(acrokeratosis verruciformis)属于角化异常性皮肤病。
诊断要点:
1.多于儿童期发病,初期并不明显,到中老年损害发展严重。
2.皮损好发于肢端,尤其是手、足背、胸背、前臂、小腿等处,对称性分布。
3.皮损为直径数毫米、扁平、突起之角化性丘疹,呈正常皮肤色或棕红色,似扁平疣样或疣状表皮结构不良样。
4.病人有时可伴发点状掌跖角化症和毛囊角化症,此时称为毛囊角化症三联症。
5.组织病理为角化过度,颗粒层、棘细胞层增厚,角质层的增厚可呈‘塔尖’样的特征。
治疗要点:
本病与遗传相关,故治疗也无良策,可外用角质剥脱剂治疗如水杨酸、维甲酸等。
伴肿瘤性肢端角化症(acrokeratosis paraneoplastica)为一种伴肿瘤性皮肤病,病人伴有内脏癌。
诊断要点:
1.多见于中老年病人,男性多见。
2.病人同时伴有内脏癌症,以呼吸道和消化道癌症为多见。
3.皮损好发于手、足、鼻、耳等肢端部位,对称性分布。
4.皮损初为淡紫或紫红色性斑片,其上被覆角化鳞屑,似银屑病样,而后发展成疣状损害。
治疗要点:
本病属于伴肿瘤性皮肤病。皮肤病只是内脏癌的一个体征。它的转归与癌症相关; 如果癌症得不到及时诊断和治疗,肢端角化症会加重。当对癌症进行彻底治疗后皮损也会随之减轻或消失。
伴发牙周病掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma with periodontosis),又名Papillon-Lefevere综合征,为常染色体隐性遗传。
诊断要点:
1.多于儿童开始发病。
2.皮损为掌跖角化,在手掌、足跖有界限清楚的红斑鳞屑性、过度角化性损害,对称分布。此外,在肘、膝及跟腱处也有角化损害。指甲可有横沟、凹凸不平。
3.皮肤改变之同时患儿发生牙周病。
4.少数病例同时伴有脉络膜及小脑幕处钙化。
治疗要点:
1.无有效治疗方法。
2.外用角质剥脱剂等对症治疗。
残毁性掌跖角皮病(mutilating keratoderma of Vohwinkel)为一种严重的遗传角化性皮肤病,因角化肥厚严重导致病人残废。
诊断要点:
1.多于生后发病。
2.有明确家族遗传史。
3.手掌、足跖有严重角化,肥厚,特别是在手掌,足跖较重,用力的部位角化更严重,因疼痛走路跛行而导致残废,
治疗要点:
1.无有效治疗方法。
2.应注意保护,穿定做的矫形鞋以减轻身体重量对局部的压迫、摩擦。
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掌跖角皮症(hereditary palmoplantar keratoderma)属于遗传性角化性皮肤病,常有家族史。
诊断要点:
1.多于出生后不久,1-2岁开始发病,两性相等。常有家族史。
2.皮损好发于手掌及足跖,患处皮肤明显角化、粗糙、肥厚,角质呈淡黄色,有的病人继发局部多汗,足汗较多,有臭味。角化肥厚明显时较容易发生皲裂,裂口深者可出血,疼痛。足部皲裂严重时影响走路。
3.慢性病程,几乎不能自愈。
治疗要点:
1.无有效的治疗方法。
2.可口服维甲酸或维生素A(但两药不能同时伍用)。
3.外用角质剥脱剂如水杨酸、维甲酸软膏等。
汗孔角化症(porokeratosis)属于遗传性角化异常性皮肤病。
诊断要点:
1.多于青少年发病。
2.可发生于头、面、躯干、四肢任何部位。
3.皮损轻重不一,一种为光化性浅表播散性汗孔角化症,发生于面部的多发性淡灰褐色环形角化斑片,有一堤状角化嵴,对称性分布,多有家族性发病 。重者全身皮肤大片褐色角化斑片,环形或地图状,有的呈列序状排列,发生在眼睑处可导致睑外翻,少数病人可在汗孔角化损害上发生鳞癌。
4.组织病理有典型角化不全的柱状鸡眼样板。
治疗要点:
1.无有效的治疗方法,服用维生素E或维甲酸类制剂治疗。
2.外用角质剥脱剂如水杨酸、维甲酸软膏等。
毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病,为一种遗传性角化不良性疾病。
诊断要点:
1.多于青壮年发病,呈慢性经过,可有家族史。
2.好发于头皮、面、前胸后背等皮脂分泌较多的部位。
3.皮损为毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片状,丘疹的顶端为角化物,中心为漏斗型的小凹陷,皮损表面有灰褐色鳞屑痂,随着病情发展可呈疣状。
4.组织病理示基底细胞层上裂隙,有角化不良细胞即圆体和谷粒。
治疗要点:
1.无有效的治疗方法,服用大剂量的维生素A或服用维甲酸类制剂。
2.局部外用10%尿素软膏或0.1%维甲酸软膏或5%~10%水杨酸软膏。