恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)

2017-03-11 21:48:19

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称Degos病，是一种致死性皮肤、肠道闭塞性动脉炎综合征。病因不明，可能与免疫机制有关。

诊断要点：

1.患者多见于青壮年男性。

2. 皮损主要发生于躯干；

3.早期为红色水肿性丘疹，而后皮疹扩大中央凹陷呈脐窝状，显示出特征性瓷白色，周边青紫色，有毛细血管扩张；消退后留有萎缩；

4. 皮疹分批出现，每次几个至数十个；

5. 肠道受累时出现腹痛、便血、及腹膜炎等症状；

6. 组织病理示血管内血栓形成，楔形坏死；

治疗要点：

本病预后不良。可试用水杨酸、潘生丁等抗凝药物。