弥漫性体部血管角皮瘤(angiokeratoma corporis diffusum)

    弥漫性体部血管角皮瘤(angiokeratoma corporis diffusum)为性联隐性遗传病,发病者以男性为多。是一种神经鞘磷脂病。

诊断要点:

1.青年发病。

2.好发于四肢、髋部和躯干。

3.皮损为数量不等的2~4mm暗红色或黑色斑疹、丘疹,压之不退色。

4.晚期出现血管运动障碍,手变兰色或苍白,也可发红,阵发性上肢烧灼感和刺痛感,高举上肢时即可获改善。

5.常有角膜浑浊。

治疗要点:

本病预后不良,多于40岁后死于脑血管意外。可试用输血浆、补充酶等方法。

 


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