蓝色橡皮-大疱性痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome)

    蓝色橡皮-大疱性痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome)主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存。可能为常染色体显性遗传。

诊断要点:

1.儿童期发病,不易自行消退。

2.好发于躯干和四肢。

3.皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~100px大小,数目单发或多发不等。

4.胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。

5.组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。

治疗要点:

皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。


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