板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)是一种常染色体隐性遗传性疾病,又称为先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。
诊断要点:
1. 出生时或出生后不久发病。
2. 较大的棕灰鳞屑,方形,中央附着,周边游离。
3.轻症者仅累及肘窝、腋窝及颈侧;重者发生红皮病,鳞屑厚如铠甲。
4. 掌跖角化。
5. 部分患者有眼外翻。
6.组织病理示角化亢进,颗粒层增厚,皮突延伸。
治疗要点:
1.对红皮病者外用单软膏、甘油等保护性药物。
2. 鳞屑性损害可选用维生素A软膏、维甲酸霜、尿素软膏等。
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