色素失禁症(incontinentia pigmenti)

  色素失禁症(incontinentia pigmenti)主要见于女性,临床分为红斑水疱期、疣状增殖期和色素失禁期。

诊断要点:

1.红斑水疱期  生后一周左右发病,主要是躯干、四肢屈侧红斑、水疱,持续2个月左右。

2.疣状增殖期  原皮损区出现疣状增殖性损害,持续2个月左右。

3.色素失禁期 原皮损区出现淡褐色及褐色斑疹和斑片,形状不规则,有些似旋涡状或泼墨状,数年后可逐渐消退。

4.红斑期血嗜酸性白细胞计数明显升高。

5.组织病理  红斑水疱期最有特征性, 示表皮内海绵水肿、水疱,内有明显嗜酸性白细胞浸润,并有较大角化不良细胞,真皮中多数嗜酸性白细胞及淋巴细胞浸润。

治疗要点:

本病无需治疗,2岁后开始逐渐消退。


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