肥大细胞增生病(mastocytosis)

2017-03-09 22:13:52

肥大细胞增生病(mastocytosis)是肥大细胞在皮肤或其它组织器官中异常增生的一种疾患。原因不明。临床可分为皮肤型和系统性两大类。

诊断要点:

1.皮肤型皮损为色素性斑、斑块、丘疹、结节，圆形或椭圆形，大小不定，有时可出现大疱，红皮症和毛细血管扩张。多有不同程度的痒感，往往在一阵潮热后出现。躯干、四肢色素性斑丘疹，在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团，此为色素性荨麻疹的特点。

2.系统性除皮损外，同时内脏受累。如肝、脾、淋巴结肿大，贫血、腹痛、腹泻、关节肿痛。全身发作时可出现晕厥或休克。

3.本病以婴儿或儿童期多发。幼年发病者多到成年后可自愈。

4.组织病理示皮损内均有大量肥大细胞浸润，胞浆内有异染颗粒，姬姆萨或甲苯氨蓝染色可更清楚地显示。酒精固定标本效果更好。

5.X线、骨髓及淋巴结穿刺活检及尿组胺测定对确定有无系统病变有价值。

治疗要点:

1.单发或持续不退之孤立皮损可手术切除。

2.泛发型者采用对症处理，主要是用各种药物抑制肥大细胞脱颗粒或拮抗组胺。

3.局部可用皮质类固醇激素软膏、也可采用皮质类固醇激素局部注射。