系统性硬皮病(systemic scleroderma)

2017-03-09 08:59:53

系统性硬皮病(systemic scleroderma)属于侵犯全身脏器、全身皮肤发硬为特征的结缔组织疾病。有进行性系统性硬化，肢端硬皮病和CREST三型。

诊断要点:

一. 肢端硬化型硬皮病(acroscleroderma)是系统性硬皮病中的一种轻型，主要是肢端发生硬化，不易侵犯内脏。

1.多见于女性，好发于20-40岁。

2.肢端损害主要见于双手指和面部之鼻部和口部。

3.皮肤硬化，手指早期肿胀、发亮，以后变细，鼻变尖，口唇变薄，口周发生皱纹。两手温度较低，伴发雷诺征。

4.全身检查无明显心、肺、肾及神经系统受累。

5.病人可能是进行性系统性硬皮病的早期，进展缓慢。

二. 进行性系统性硬皮病(progressive systemic sclerosis)是一种少见的系统性硬皮病。

1. 进行性全身皮肤硬化。

2. 雷诺现象常是首发症状。

3. 易侵犯内脏。

4. 病程进展较快，预后不良。

三. CREST综合征见下节。

治疗要点:

1.早期静脉点滴青霉素，400-800万/天，10-15天。

2.服用血管扩张剂,以硝苯吡啶效果最好,服用D-青霉胺或皮质类固醇激素、大剂量维生素E或丹参液静脉滴注。

3.注意保暖,配合理疗。