种痘样水疱病(hydroa vacciniforme)

2017-03-08 21:56:37

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme)是以水疱为主的先天性光感性反复发作的皮肤病。似与遗传有关。儿童在2～3岁时就开始发病。往往到青春期才逐渐减轻消退。但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻；男孩往往病情重，皮疹数目也多。

诊断要点：

1.好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处，可累及口唇，出现糜烂。眼结膜充血，角膜浑浊。

2.暴露日光处出现鲜红色红斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节，数日内发生水疱，中心可见脐窝，周围有轻微红晕。严重者可化脓形成溃疡，有黄色稠厚分泌物，中心坏死，边缘锐利，结痂，在痂脱落后留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。

3.每于春夏皮疹恶化，入冬减轻或完全消退。

治疗要点：

1.避免日光照射，避免外用或内服光敏药物及食物，外用遮光剂。

2.内服抗疟药物，如氯喹125～250mg，每日2次口服，待病情控制后递减为125mg，每日1 次口服；硫酸羟基氯喹100mg，每日2次口服。服药期间须随时注意其副作用。严重患者亦可试用酞胺呱啶酮(反应停)，剂量50～300mg/日，分2-3次口服，持续服药2～6个月，注意孕妇禁用，生育期妇女慎用。此外可用β-胡萝卜素，每日服150-180mg。