冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)

冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病,自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。

诊断要点:

1.紫癜为最常见的皮肤症状,其他如寒冷性荨麻疹、Raynaud现象、 肢端发绀和网状青斑,皮肤坏死和溃疡。

2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。

3.肾损害可表现为急性和慢性肾炎,也可为肾病综合征、肾衰。

4.神经系统主要为周围神经病变。其它如肝脾肿大、严重腹痛、心包炎和全身淋巴结肿大等。

5.实验室检查  90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml

治疗要点:

应治疗原发病。避免寒冷,注意保暖。可选用皮质类固醇激素,免疫抑制剂如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤,青霉胺等,亦可用血浆交换法。


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