医学资讯 » 耳鼻喉 » 经典病例

近日，来自美国宾夕法尼亚州费城儿童医院的Foram Gala等人报道了如下一则病例，在线刊登在最新一期AJNR杂志上。

患儿男性，13岁，右耳感觉神经性耳聋。

结合上图，考虑如何诊断？

A.     耳蜗神经缺陷

B.      前庭蜗神经缺失

C.      内淋巴积水

D.     耳蜗发育不良

答案：A. 耳蜗神经缺陷

先天性耳蜗神经缺陷通常是指耳蜗神经特别小或无耳蜗神经（图中蓝色箭头）。这种情况与内耳道(Internal acoustic canal ，IAC)发育不全有关，与左侧正常的IAC（图中红色箭头）相比，它显得特别狭窄（图中黄色箭头）。

该患者右侧耳蜗本身未见异常，无发育不良的迹象。耳蜗神经缺失可见于倾斜的失状位IAC MRI T2像重建。耳蜗神经（Cn）位于前下，面神经（Fn）位于前上，两根前庭神经（SVn、Ivn）位于后方。