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来自美国佛罗里达大学肺和危重病医学科的Ataya医生等，在近期的AJRCCM杂志上报告了一例由Hughes-Stovin二氏综合征所致的肺动脉瘤患者，因为该病较为罕见，且常常具有致命性，今将其编译如下：

病例介绍

患者为一名新近被诊断为硬膜静脉窦血栓形成的西班牙裔人，32岁。其因在华法林治疗期间出现急性低氧性呼吸衰竭和发热而就诊。

胸部CT血管造影显示其存在双侧肺动脉瘤，并伴有双侧肺栓塞的证据（图1和图2），此外，其还存在上、下腔静脉血栓形成，以及双侧胸腔积液等。肺血管三维重建图像证实了双侧肺动脉瘤的存在（图3），并显示其存在继发于上腔静脉血栓形成的胸内和胸外侧支血管的证据。

图1.轴向位最大强度投影胸部CT扫描图像，显示肺动脉瘤（箭头）和双侧胸腔积液的证据。积液较多者为左侧。

图2.冠状面最大强度投影胸部图像，显示肺动脉瘤（箭头）和双侧胸腔积液的证据。积液较多者为左侧。

图3.心脏和肺血管三维重建图像，显示双侧肺动脉瘤（箭头）。

经胸超声心动图检查显示其右心房存在血栓，而多普勒超声研究则显示其双侧颈内静脉、锁骨下静脉和股静脉内均有血栓形成。

胸腔穿刺显示其胸水为浆液血性液，分析显示其成分与乳糜胸的成分一致。而针对患者血液高凝状态和肝素诱导性血小板减少症的检查均为阴性。

根据上述临床和影像学表现，该患者被诊断为Hughes-Stovin二氏综合征，并接受了冲击量的类固醇激素，以及随后6个月的环磷酰胺治疗；此后，又改用了1.5年的硫唑嘌呤治疗。其间，患者还持续使用了华法林。

2年后的随访影像显示，该患者双侧的肺动脉瘤完全消退，且无血栓栓塞性疾病复发的证据（图4和图5）。

图4.治疗2年后的轴向位最大强度投影胸部CT扫描图像，显示肺动脉瘤、胸腔积液完全消失。

图5. 治疗2年后的冠状面最大强度投影胸部CT扫描图像，显示肺动脉瘤、胸腔积液完全消失。

讨论

Hughes-Stovin二氏综合征是一种罕见，且常常具有致命性的疾病。目前认为该病属于Behfiet病的心血管变异型。由于该病患者存在较高的灾难性肺动脉瘤破裂风险，因此，其早期诊断与治疗非常关键。该病的治疗通常包括免疫抑制剂和抗凝治疗等。