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致心律失常型右室心肌病（ARVC）是一种以右心室脂肪纤维组织浸润为特征的心肌病，临床上常表现为室性心律失常、右室扩张和功能不全。近期，田纳西大学医学院的Shah博士等在JAMA Internal Medicine杂志上报道了一例ARVC病例，并介绍了ARVC的诊断标准和治疗原则。
患者，男，因“反复心悸、头晕（持续时间不详）”入院，未诉胸痛，否认吸烟、饮酒和药物滥用史。父亲10余年前猝死。心电图检查可见宽大QRS波型心动过速（WCT，图1）。
图1：发作时心电图
静脉注射胺碘酮无效，并出现低血压，遂行电复律，随后恢复窦性心律（图2）。
图2：转复后心电图
那么，问题来了，有猝死家族史的患者基线心电图存在哪些危险信号？WCT最可能病因又是什么呢？
首先，一起来看该患者的心电图解析。图1可见QRS波群时限超过160ms，具有左束支传导阻滞（LBBB）形态特征，心前区QRS波群主波方向呈同向性，符合室性心动过速心电图特征。图2可见窦性心律，V1-V3导联T波倒置（TWI），右心前区导联ST段起始位点可见倾斜的ε波，以V2导联最为明显（图3，箭头所示）。
图3：右胸导联心电图（箭头所示为ε波）
再来看其它检查结果，电解质、心肌酶以及冠脉造影结果均正常，经胸超声心动图提示右心室严重扩大伴运动障碍。结合心电图表现，患者符合2项ARVC主要ECG标准（V1-3导联TWI，并存在ε波）和1项次要ECG标准（LBBB形态特征室速），最终诊断为ARVC，植入ICD后出院。
拓展学习：ARVC诊断和治疗
临床实践中，ARVC诊断主要基于2010年发布的专家组标准，包括结构学、组织学、心电图和遗传因素等数项主要和次要标准。诊断ARVC需满足2项主要标准，1项主要和2项次要或4项次要标准，下面介绍ARVC心电图和非心电图诊断标准。
一、心电图诊断标准
1、复极化异常
主要标准：
右心前区导联（V1，V2和V3）T波倒置（14岁以上，无完全性右束支传导阻滞情况下）
次要标准：
（1）V1，V2导联或V4，V5导联或V6导联T波倒置（14岁以上，无完全性右束支传导阻滞情况下）
（2）V1-V4导联T波倒置（14岁以上，伴完全性右束支传导阻滞）
2、去极化/传导异常
主要标准：
右心前区导联（V1-V3）ε波（重复出现的QRS与T波起始之间的低振幅信号）
次要标准：
（1）标准心电图无QRS波群增宽，QRS<110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位：QRS滤过时程≥114ms；终末QRS<40uV，≥38ms；终末40msRMS电压≤20uV
（2）测量V1或V2或V3导联QRS末端包括R波起始，QRS终末激动时间≥55ms，无完全性LBBB
3、心律失常
主要标准：
非持续性或持续性左束支传导阻滞形室性心动过速，伴电轴向上（II、III、aVF导联QRS负向或不确定，aVL导联QRS正向）
次要标准：
非持续性或持续性右室流出道型室性心动过速，左束支传导阻滞形室速伴电轴向下（II、III、aVF导联QRS正向或不确定，aVL导联QRS不明确）或电轴不明确
Holter显示室性早搏24小时>500个。
二、非心电图诊断标准
1、心脏整体和/或局部功能障碍和结构改变
主要标准：
（1）超声心动图
右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴右室流出道≥32mm；胸骨旁短轴右室流出道≥36mm；切面面积变化分数≤33%
（2）心脏磁共振
右室局部无运动或运动障碍或右室收缩不同步，伴有以下表现之一：右室收缩末容积/体表面积≥110ml/m2（男性）或≥100ml/m2（女性）；右室射血分数≤40%
（3）右室造影
右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤
次要标准：
（1）超声心动图
右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴右室流出道≥29mm至32mm；胸骨旁短轴右室流出道≥32mm至<36mm；切面面积变化分数>33%至≤40%
（2）心脏磁共振
右室局部无运动或运动障碍或右室收缩不同步，伴有以下表现之一：右室收缩末容积/体表面积≥100至<110ml/m2（男性）或≥90至<100ml>40%至≤45%
2、室壁组织学特征
主要标准：
至少一份组织活检标本形态学分析剩余心肌细胞数<60%（或估计值<50%），右室游离壁心肌纤维置换，伴或不伴脂肪组织置换
次要标准：
至少一份组织活检标本形态学分析剩余心肌细胞数60%-75%（或估计值50%-65%），右室游离壁心肌纤维置换，伴或不伴脂肪组织置换
3、家族史
主要标准：
（1）一级亲属符合现行ARVC诊断标准
（2）一级亲属尸检或手术病理诊断为ARVC
（3）发现与ARVC相关或可能相关的致病基因突变类型
次要标准：
（1）一级亲属有ARVC病史，但无法考究是否符合现行诊断标准
（2）一级亲属35岁前发生猝死，怀疑ARVC所致
（3）二级亲属符合ARVC病理诊断标准或现行诊断标准
ARVC临床表现多种多样，患者可能毫无症状，也可能以猝死为“首发症状”。ARVC占30岁以下心脏性猝死比例为20%。结合特异性心电图表现、临床表现、临床相关家族史以及超声心动图等有助于明确诊断，心脏磁共振和组织活检因特异性和敏感性较低对ARVC诊断意义有限。
目前，预防ARVC患者心脏性猝死最佳策略和ICD植入指征尚未完善。现行指南推荐持续性室速或室颤患者植入ICD作为心脏性猝死二级预防，对于部分高危患者（包括患有多种疾病，1名或以上家属死于心脏性猝死或不明原因晕厥），推荐植入ICD作为初级预防。
