厚皮性骨膜病一例_医学资讯

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厚皮性骨膜病一例
2019-07-17 19:01:12

第二军医大学上海长征医院张盈帆教授等报道了一例厚皮性骨膜病,并对该患者进行了整容手术。

男性,32岁,汉族人,面部外观异常改变(图A)病史15年。

进入青春期后,该患者注意到其手脚进行性肥大,面部出现很多皱纹。27岁时,病情趋于稳定。

检查发现,该患者皮脂腺分泌物过多,前额、脸颊及下巴皮肤肥厚、呈皱褶状、形成很多脑回状隆起。软组织肥厚导致该患者手指(图B)及脚趾末端关节增生肥厚、四肢圆柱状肿大,运动受限。

该患者诊断为厚皮性骨膜病,一种以皮肤肥厚、杵状指及骨膜增生为特点的罕见遗传性疾病。其父母及儿子没有类似表现,未行基因检测。

治疗分为两个阶段。第一阶段,在患者前额皮下置入皮肤扩张器,对前额皮肤进行扩张,保证有充足的皮肤组织(图C)。第二阶段,切除多余的皮肤组织(图D)。