肺受累

肺受累见于85%的混合性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。

肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。

病因

能够引起肺受累的疾病有很多，例如下面几种：

1、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。

系统性红斑狼疮肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。系统性红斑狼疮各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。系统性红斑狼疮肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。

系统性红斑狼疮的肺部表现的了解对于患者是一个警醒，系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈，甚至可致人死亡，所以患者应及早去医院治疗。

2、脊髓血管病

肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。

3、原发性小血管炎

肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。

主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常。

预防

1.一级预防

(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养，补充维生素。

(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

2.二级预防

(1)早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

(2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3.三级预防

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

检查

最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，肺受累可出现咳嗽、呼吸困难、胸闷等。肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。