肺动脉狭窄

肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切,治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者。因此,应该早诊断,早治疗。

病因

在怀孕的前3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因素:即风疹综合征,另一个是家族遗传因素。

如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现,有家族性肺动脉瓣狭窄,在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征,也可有肺动脉瓣狭窄,但大多数患者的病因尚未证实。

预防

1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。

2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗。

3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。

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检查

1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

3.心电图:电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。

4.X线检查,右心室扩大,肺动脉园锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图:右心室增大,确定狭窄的解剖学位置及程度。

6.心导管检查:右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

鉴别诊断

体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音,注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀,鉴别是中心性抑或周围性,注意有无肝-颈搏动体征。

 

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