肺动脉闭锁

肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。

病因

这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位)不同,圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构,而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构,说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三部分仍然存在,右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论:右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度,三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加,导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时,将导致不同程度的隔壁束肥厚,甚至右室小梁部和漏斗部闭合。

文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙,血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象,是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中,在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构,最终这种结构位于两层心包反折处,其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁,最终发育成冠状动脉系统,以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接,这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。

预防

如果对病因有深入了解,则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测,如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是,从遗传学角度及环境致害的角度来看,先天性心脏病的病因还不完全清楚,大部分在预防方面无能为力,因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务,尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

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检查

通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。

结合患者的病史、临床表现及检查进行准确诊断。

鉴别诊断

1.伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似,只是青紫较四联症出现为早,多发生于生后数日,收缩期杂音往往较轻,胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音,第l心音之后常可听到收缩早期喷射音,心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大,心腰部明显凹陷,肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。

2.室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄,患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻,病孩可能存活数周,但在一般情况下青紫显著,缺氧严重,且有阵发性发作,易合并心力衰竭,肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音,来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音,来自三尖瓣关闭不全,心底部第2心音单一,因肺动脉瓣关闭音消失所致,X线检查心影轻度或极度增大,心腰部明显凹陷,肺野血管影减少。

心电图显示P波高尖,右心室发育不良时,可见左心室肥大,但电轴往往在正常范围或轻度右偏,此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能,并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高,心血管造影可证实右心室为一盲腔,造影剂自右心房经房间隔缺损,进入左心房、左心室和主动脉,尚可见到造影剂进人肺循环的通道。

食疗

1宜吃富含优质蛋白的食物; 2宜吃富含碳水化合物的食物; 3宜吃富含维生素,膳食纤维的食物。

冬瓜

益吃理由: 冬瓜碳水化合物比较高,对患者的营养补充比较容易吸收...

豆浆

益吃理由: 豆浆富含丰富的植物蛋白质,对心脏疾病患者的营养补充...

1高脂肪、高胆固醇食物; 2刺激心脏、血管的食物; 3产气的食物。

红辣椒

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

辣椒(红、尖、干)

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