反拗危象

反拗危象

反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后。

反拗危象(brittle crisis):胆碱酯酶抑制剂的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。

病因

诱发因素有:感染;创伤、分娩、胸腺切除手术或放射治疗,治疗治疗不当或突然停药,某些药物的影响,如箭毒、吗啡等。患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。

预防

1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

2. 肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

3. 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。

4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

5.反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6.如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

7. 禁止使用可影响神经――肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

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检查

1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验,因20分钟后作用基本消失,使用较安全。用10mg溶于10ml生理盐水中,先静注2mg,无不适再注射8mg,半分钟注完。数分钟后,肌无力先改善后恶化者为肌无力危象,症状加重者为胆碱能危象,无改善者为反拗性危象。

2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

3.其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高,胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

鉴别诊断

重症肌无力危象的其他症状:

1.肌无力危象

即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2.胆碱能危象

即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:

①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢,

②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感,

③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

 

食疗

1.多吃蛋白质丰富食物;2.多吃含有维生素的食物; 3.多吃纤维素多的食物; 4.多吃菌类食物。

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