发作性不自主运动

发作性不自主运动

发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩,患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。可因生理或精神因素引起,但大多为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

 

 

病因

发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在有髓和无髓纤维中表达,在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起,定位于19p13,与家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)和SCA6致病基因相同,目前认为这三者为等位基因病,但突变类型和致病机制不同。

预防

无特殊的治疗,主要为对症治疗,乙酰唑胺可减少发作次数,合理使用苯妥英钠可使肌纤维颤搐减轻或缓解,伴有癫痫发作者可选用抗癫痫药物,丙戊酸钠可有较好减轻症状的作用。大多数患者随年龄增长症状逐渐减轻,预后较好。 除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,穴位注射疗法、中医中药等等。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 慢性进行...
  • 痴呆 共济失调 精神障碍
  • 内科 神经内科
  • 手足徐动症
  • 手的歪扭畸形 单侧及假性... 不自主运动
  • 内科 神经内科

检查

主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。发发作性共济失调,平衡障碍、构音障碍,50%以上的患者伴有眩晕恶心、约有一半患者出现偏头痛,约1/3患者出现特征性的自发性眼震,此外还可有耳鸣、眼睑下垂、复视,偶尔可出现幻觉。通常不伴有肌纤维颤搐。发作间期常有特征性的凝视诱发眼震。

鉴别诊断

发作性不自主运动的鉴别诊断:

1、舞蹈样不自主运动:舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

2、节律性刻板重复的不自主运动:迟发性运动障碍临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动。迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)又称迟发性多动症、持续性运动障碍,由抗精神病药物诱发,为一种持久的刻板重复的不自主运动。Crane(1968)首先提出,是抗精神病药物治疗引起的最严重和棘手的锥体外系反应,发生率相当高。最常见者为由吩噻嗪类及丁酰苯类(butyrophenones)药物所引起。口服普通抗精神病药发生率为20%~40%,使用长效抗精神病药发生率约50%。

 

食疗

1、宜吃饮食宜清淡; 2、宜吃维生素丰富食物; 3、宜吃含钙丰富食物等; 4、宜吃含淀粉质的食物。

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莲子

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1、忌吃发性食物; 2、忌吃含高酪胺的食物; 3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。

咖啡

忌吃理由: 咖啡可以兴奋神经,引起睡眠异常。

香椿

忌吃理由: 香椿被称为“树上蔬菜”,是香椿树的嫩芽。每年春季谷...

油条

忌吃理由: 油条是我国传统的大众化食品之一,它不仅价格低廉,而...

螃蟹

忌吃理由: 螃蟹属于腥气食物,对于宁心按时不好。

公鸡

忌吃理由: 发性,升阳的食物,引起肝阳抗。