腭异常

软腭以及硬腭异于常人。软腭在静止状态垂向下方，当吞咽或说话时，软腭上提并与咽后壁相贴，这样，将鼻咽与口咽隔开。软腭的上提运动主要由腭帆提肌的收缩来完成的。见于炎症、肿瘤等。早期肿瘤病变为红色，边界不明显。软腭白色病变也常见，可能是粘膜白斑、原位癌或早期浸润癌。

病因

小儿先天性侏儒痴呆综合征。软腭(soft Palate)位于腭的后1/3，其基础是横纹肌，表面也为粘膜被覆。软腭后部向后下方下垂的部分称腭帆，其后缘游离，后缘的正中部有垂向下方的突起，称腭垂(悬雍垂)uvula。软腭癌一般早期仅感口咽不适，症状不明显，易被忽略。之后出现口臭、咽痛、吞咽痛，可放射至同侧面部和颈部，应用抗生素可暂时减轻症状。晚期可出现吞咽困难，并产生声音改变，软腭固定、破坏、穿孔可导致食物返流至鼻腔;向上或向外侵犯鼻咽或咽旁间隙可有牙关紧闭、张口困难、中耳炎、颞部疼痛及偶尔颅神经受累。

预防

应积极预防心力衰竭和感染的发生。本征的预防参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用。之后出现口臭、咽痛、吞咽痛，可放射至同侧面部和颈部，应用抗生素可暂时减轻症状。晚期可出现吞咽困难，并产生声音改变，软腭固定、破坏、穿孔可导致食物返流至鼻腔的表现，应该及时就诊。

检查

体格检查即可诊断。

查体可见软腭舌面或悬雍垂有新生物，几乎所有的软腭鳞癌发生于软腭的口腔面(下面)，鼻咽面几乎不长肿瘤，甚至鼻咽部较大的肿瘤也较少侵犯软腭鼻咽面。早期肿瘤病变为红色，边界不明显。软腭白色病变也常见，可能是粘膜白斑、原位癌或早期浸润癌。正常粘膜表面的多部位肿瘤生长是一个常见的特征。

鉴别诊断

一、凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现。头颅骨病变：①头长、面窄、凸腭;②头颅指数>75.9。③双眼距过宽或过窄、下颌长。④齿列不齐、缺智齿等。⑤双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。

二、腭裂：较为常见可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈反颌或开颌)。

三、高腭弓：多见于马凡氏综合症，主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

四、唇腭裂：唇腭裂畸形已经成为先天性畸形中最为常见的病症之一。其发生率为0.182%。唇腭裂的主要表现有：

1.唇裂(单侧或双侧)，即单纯的唇部裂开。

2.腭裂，上颚部裂开。

3.唇及腭裂，唇腭部包括牙床都裂开。根据患儿单纯唇部裂开、腭部裂开、唇腭部综合部裂开、或唇腭部包括牙床都裂开的情况，唇腭裂患儿从出生到18岁整个生长过程中，要采取多种治疗措施有计划地进行治疗，在医学上称为唇腭裂综合序列治疗。目的就是在婴儿不同年龄阶段，根据畸形特点给予及时正确的治疗，使唇腭裂孩子能最大程度地改善外貌，重建吮吸、语音、咀嚼、听力等功能。