蝶鞍变形

蝶鞍变形

空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁。空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛、视力障碍、脑脊液鼻漏、内分泌功能紊乱、高血压、肥胖等。

病因

至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素:先天性缺陷,在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。亦有一例Kallmann综合症伴发空鞍的报道,或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍。

预防

视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变,疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下,难以忍受及不能解释的头痛,大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收,脑脊液鼻漏,严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经,视力严重减退可行粘连松解术,严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术,重症良性颅高压可行脑脊液引流术,非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

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检查

MRI表现:MR检查以冠状位和矢状位成像为首选,T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置,T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化。其主要表现有:

①蝶鞍扩大,鞍底变薄。

②鞍内为脑脊液充填,表现为长T1长T2的水样信号,信号强度与脑脊液相近。

③垂体受压变扁紧贴鞍底,上缘凹陷。矢状位呈弧线状,冠状位垂体柄延长。上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如锚样。

④垂体柄居中,可延长后移。

 

鉴别诊断

空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形,呈杯形、球形或扁平形,鞍结节前移,鞍底下陷,鞍背后竖,故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别,部分球形扩大的病例,则鉴别较难。慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大,常伴骨质吸收,亦难与本病区别,最后需经CT及核磁共振等检查确诊。

食疗

1.宜吃富含维生素A,胡萝卜素以及维生素B2的食品;2.宜吃含磷脂高的食物健脑;3.宜吃水果,蔬菜和纤维性食物;4.宜吃用保护眼睛的食物。

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1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物;辣,煎炒,油炸,烈酒等不消化和刺激性食物。

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