癫痫性人格改变

少数病人经过长期、反复的癫痫发作以后，可引起进行性人格改变。这种改变具有粘滞的及爆发性的两个不同的极端。思维粘滞，言语啰嗦，行为刻板，难以适应新环境。由于智能方面的狭隘，只注意与自己直接有关的事物，变得以自我中心。情感的变化为容情感爆发、固执的坏脾气、怨恨、敏感、多疑、搬弄是非、说谎、诽谤，为小事而怀恨且难以消失，可伴有自我辩护，常进行残酷的报复。

病因

(一)发病原因　　

临床上常将癫痫分为原发性和继发性。其中原发性癫痫又称真性癫痫或特发性癫痫或隐匿性癫痫，其病因尚未明确。继发性癫痫又称症状性癫痫，可以找到病因，常继发于脑部疾病、颅脑肿瘤、颅脑外伤、颅内感染、脑血管病、脑变性疾病等。在低氧、代谢性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病时也可发生。　　

癫痫的发病机制复杂，至今尚未阐明，目前多归因于神经元的过度同步放电。分子遗传学研究已取得突破性进展，如已明确的原发性全身性癫痫及伴有精神发育迟滞的癫痫的遗传方式为常染色体隐性遗传，而伴有幻觉特征的癫痫为常染色体显性遗传等。　　

癫痫发作是大脑皮质神经元功能障碍的临床表现。首次癫痫发作的原因可以是：　　

1.由于急性脑部功能性障碍，例如高热、代谢失调等，或结构性病变，如中枢神经系统感染、脑血管疾患、头部外伤或脑肿瘤等所引起的反应性癫痫发作(reactive epileptic seizure)。其预后则依引起癫痫发作的原因而异，可能一生中就只有这一次，但也可能在急性期过后，又反复发生癫痫发作而成癫痫，是为症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。　　

2.由于过去曾经有各种类型的脑伤，或先天具有脑伤或畸形，虽然当时并未发生癫痫发作，但后来却发生癫痫发作，且根据临床检查结果可以推测此癫痫发作与过去的脑伤具有高度的相关性。其发作可能也只有1次，但较常见的则会反复发生而成癫痫，也是症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。　　

3.过去未曾有任何脑损伤，且根据临床资料，推测首次癫痫发作可能是与遗传因素较具相关性的原发性癫痫(idiopathic epilepsy)，其发作可能也是只有1次，但较常见的则会反复发作而成癫痫。　　

4.过去虽未曾有任何脑损伤的病史，但根据临床资料，则怀疑还是可能有其隐藏的脑损伤或脑功能障碍而引起癫痫发作，称为隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)。　　

5.癫痫发作只发生于直接受到外来或由于内在的刺激时，前者例如间歇性光刺激、声音刺激等，后者如计算、思考等，若能避免相关的诱因或接受去敏感治疗，则较少再发，称为反射性癫痫(reflex epilepsy)。　　

(二)发病机制　　

1.神经电生理

癫痫发作的根本原因在于大脑神经元的异常放电，癫痫的异常放电可以出现在发作期(ictal discharge)，也可以出现在发作间歇期(interictal discharge)。导致这种异常放电的原因可以多种多样，但到目前为止，对异常放电产生的本质还了解不多。随着科学技术的发展，有可能对癫痫成因有更明确的认识。根据目前的研究，有各种因素可能造成一群大脑细胞膜的电位异常去极化，并同步化形成周围神经元的点燃效应(kindling)。大脑神经元电生理异常有各种不同的学说，一般认为和维系膜电位的离子异常有关，也有认为和大脑神经介质即兴奋性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有关。总之，癫痫发作是大脑神经细胞异常、过度放电的结果。　　

2.神经病理学

特发性癫痫的发病机制十分复杂，至今未能完全阐明。对于部分性症状性癫痫的病理曾有广泛的研究，在动物实验中，将氢氧化钴作用于猴局部脑组织，周围逐渐形成神经胶质痂，4～12周后出现部分性癫痫发作。部分性癫痫的痫性放电通常在致痫性损害处的近旁开始，也有起始于与损害部位有关或完全无关的远隔部位。如猫右侧杏仁核受损，引起左侧杏仁核发作性放电。Johnson等发现，存在致痫瘢痕的动物，其大脑皮质、皮质下结构，乃至整个脑的惊厥阈都有所降低。远离致痫损害而在解剖上有联系的神经元，其兴奋性可升高，但本身并无器质性损害。这是一个很重要的概念，即脑电图上存在的散在棘波或节律性痫性放电，可作为部分性癫痫的诊断证据，但并不能肯定致痫损害就在同一部位。一般认为癫痫病人伴发的精神障碍，如偏执状态、精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关，而抑郁状态与非优势半球病变有关。临床上表现为不可控制的强烈情绪及行为障碍，称为发作性控制不良综合征(episodic dyscontrol syndrome)，可能与杏仁核的异常放电有关。

预防

1.预防癫痫病的发生：遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。　　

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染、营养缺乏及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。　　

2.控制发作：主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。　　

对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。　　

3.减少癫痫的后遗症：癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。

检查

除详细收集病史外，躯体和神经系统与脑电图检查十分重要，必要时可做脑部CT、MRI及SPECT等检查。

鉴别诊断

1.晕厥：为短暂的意识丧失，应与小发作鉴别。有的小发作只表现意识丧失、跌倒、躯体强硬、全身无抽搐，颇似晕厥。晕厥多由血管舒张功能不稳定、体质虚弱或其他疾病所致暂时性低血压引起的脑缺血而产生。发作前多有头昏、胸闷、恶心、眼前发黑等症状。发作时伴有面色苍白、脉搏弱频、出汗、低血压等自主神经症状，脑电图无癫痫性活动。　　

2.癔症：癔症患者可出现痉挛发作和精神分裂症症状，如幻觉、意识障碍等，全身肌肉不规则抽动，常反复发生。但癔症症状缺乏足够特异性，发病有精神因素和明显的心理应激因素，意识并不丧失，无器质性证据，常伴有哭泣或叫喊，动作和姿势带有癔症时的做作性、戏剧性，具有语言暗示性、症状多变性、表情丰富，瞳孔和腱反射无改变，肌肉抽动无节律，肢体乱动，发作历时数分钟至数小时，与大发作鉴别不难。详细询问既往发作史及每次发作的诱发因素和暗示性治疗有助于鉴别。值得注意的是有些癫痫病人，在精神因素的作用下，也可出现癔症发作。应慎重考虑，不要轻易排除癫痫的诊断，以免贻误诊治。　　

3.梦游症：亦称“睡行症”。它是睡眠障碍的一种形式，常见于儿童。但儿童睡行症可以被唤醒，癫痫者则属意识障碍不可能被唤醒。神经症出现的睡行症亦可被唤醒，发作行为系日常动作易被人们理解;而癫痫性睡行症则多为粗暴而危险的动作，常导致外伤。　　

4.感染性与中毒性精神病：癫痫性谵妄不易与感染和中毒时的谵妄状态相鉴别。癫痫性谵妄为发作性，持续时间较短，发作前无感染、中毒史及脑电图的阳性发现等。既往癫痫发作史和详细的躯体检查、脑电图检查可以有助于与感染中毒性谵妄鉴别。　　

5.精神分裂症：慢性癫痫分裂样精神病可出现与精神分裂症极其相似的症状，如幻觉、妄想、强制性思维等。鉴别要点主要根据癫痫诊断依据，如病史、脑电图等。癫痫性木僵状态可表现与紧张型精神分裂症十分类似，但前者发作时有意识障碍，且发作后有遗忘，因此可以鉴别。　　

慢性精神分裂样状态与偏执型精神分裂症相似，但前者缺乏内向性表现、无精神活动之间不协调及与外界环境不配合等精神分裂症特点。此外癫痫发作史，癫痫性人格改变及脑电图所见，亦有助于鉴别诊断。值得注意的是癫痫病人有合并精神分裂症的可能性，但几率甚低。　　

6.情感性障碍：癫痫性病理性情绪恶劣与抑郁症不同，虽然其情绪偏低，但表现苦闷、紧张、不满，而无真正的情绪低落、自责自罪、思维迟缓及活动减少，癫痫性的欣快状态常伴有紧张、恶作剧色彩，而不是真正的情感高涨，同时亦无思维活动加快，表情生动和动作的灵活性，且它发生突然，持续时间短暂，而可与躁狂症相鉴别。　　