嘴角降肌发育不良
心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称.因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧。不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、唇裂、下颌及耳发育不良等。颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。
病因
(一)发病原因
本病征病因尚不明。
(二)发病机制
本症征为先天性疾病,发病机制尚不清。由于本病有明显的家族发病倾向,故对患者的家族成员应做常规相应检查。
因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧。不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、唇裂、下颌及耳发育不良等。颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。
心血管损害:5%~10%的病例伴有心血管畸形,以室间隔缺损为常见,此外可见法洛四联症、房间隔缺损、大动脉转位、三尖瓣闭锁、心室发育不良和毛细血管瘤等。
预防
1、由于本病有家族发病倾向,故对患者的家族成员应做相应的检查,以明确诊断,应做好遗传病学的咨询工作。
2、本病征主要以手术治疗心血管畸形为主,下唇不对称随年龄增长逐渐减轻,不需特殊治疗。
3、本病征有心血管畸形者若能适时做手术治疗,则预后良好。
4、注意加强营养,注意保暖,避免感冒。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 小儿心面综合征
- 血管畸形 面部畸形 室间隔缺损
- 儿科 儿科综合
- 小儿双唇综合征
- 甲状腺肿大 下唇肿胀外翻 眼睑松弛和...
- 儿科 儿科综合
检查
根据面部畸形及心血管损害的特点可予以诊断。
鉴别诊断
与单纯先天性心脏病相鉴别,本症伴有哭泣时下唇不对称地被牵拉到健侧的畸形,可助鉴别。
根据面部畸形及心血管损害的特点可予以诊断。
食疗
1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜;2、宜多食干豆类及其制品;3、宜选用植物油,不用动物油;4、宜低脂肪、低胆固醇食品。
海带(鲜)
益吃理由: 海带是含碘最高的食品,同时还含有一种贵重的营养品—...
木耳(水发)
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香菇(干)
益吃理由: 香菇是具有高蛋白、低脂肪、多糖、多种氨基酸和多种维...
菠菜
益吃理由: 菠菜属藜科一年生成二年生蔬菜。主根粗长,红色,味甜...
鱼肉
益吃理由: 鱼的种类很多,主要的食用谈水鱼包括鲤鱼、草鱼、鲫鱼...
1、不能过度饮酒;2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物;3、不吃陈旧变质或刺激性的东西;4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
红辣椒
忌吃理由: 辣椒素会剧烈刺激胃肠粘膜,使其高度充血、蠕动加快。
肥膘肉
忌吃理由:
蟹黄
忌吃理由: 蟹黄含有过高的胆固醇。
白酒
忌吃理由: 乙醇能使身体里的儿茶酚胺浓度增高,血管痉挛。
干腌菜
忌吃理由: 干腌菜是用青菜、萝卜菜等加米汤浸泡数月,再反复煮晒...