纵沟短

纵沟短

 纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

病因

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征。

预防

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 迪格奥尔...
  • 甲状旁腺机能减退 主动脉弓右位 鼻裂
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿迪格...
  • 反复肺炎 反复感染 步态不稳
  • 儿科 儿科综合

检查

1、实验室检查

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

鉴别诊断

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

1、实验室检查 

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

食疗

1、宜食热量高的食物;2、宜食蛋白质含量丰富的食物;3、宜食维生素含量丰富的食物;4、适当补充钙和磷。

馒头

益吃理由: 富含淀粉的食物。

白菜

益吃理由: 白菜甜味、较淡、热量也较低,含有β-胡萝卜素、铁、镁...

菜花

益吃理由: 菜花的维生素C含量极高。

萝卜

益吃理由: 富含维生素和无机盐的食物。

鱼肉

益吃理由: 鱼的种类很多,主要的食用谈水鱼包括鲤鱼、草鱼、鲫鱼...

1、忌辛辣、油腻、温燥、油炸食物;2、慎食碘含量高的食物;3、禁烟酒及刺激性饮料。

海带(鲜)

忌吃理由: 含碘多的食物

红辣椒

忌吃理由: 刺激性食物

大豆

忌吃理由: 使甲状腺肿大的食物

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...

干腌菜

忌吃理由: 刺激性大的食物。

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