粥样泻

粥样泻

粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。

多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

病因

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

预防

治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。

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检查

血常规可见中性粒细胞的减少,常血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。

鉴别诊断

本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。

食疗

1、宜吃具有增加免疫功能的食物;2、宜吃高维生素的食物;3、宜吃高胶原蛋白质的食物。

苹果

益吃理由: 苹果为蔷薇科植物苹果的果实。主要产于华北、东北一带...

牛奶

益吃理由: 蛋白质含量高,且是以可吸收的多氨基酸的蛋白质种类为...

黑米

益吃理由: 黑米和紫米都是稻米中的珍贵品种,属于糯米类。黑米是...

小米

益吃理由: 小米为禾本科植物粟加工去皮后的成品。起源于我国黄河...

番茄

益吃理由: 含有丰富的维生素C以及柠檬酸。具有改善机体免疫功能的...

1、避免吃高脂肪的食物;2、避免吃高蛋白质的食物;3、避免吃过于燥热的食物。

红辣椒

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

肥膘肉

忌吃理由:

甲鱼

忌吃理由: 蛋白质含量高,且属于燥热性的食物,对于本病而言的恢...

鸡蛋黄

忌吃理由: 含有丰富的卵磷脂,胆固醇的含量也是非常高的,不利于...

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...