重症肌无力
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因此"晨轻暮重"的趋势,此为本病主要的临床特征。
病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关。第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
预防
应急处理
1、轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
2、肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3、肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
4、胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
5、反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
6、如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
7、禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
8、危象发作时,尽快送往医院抢救。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 老年人重...
- 重症肌无力 肌无力危象 四肢无力
- 内科 神经内科
- 甲状旁腺...
- 注意力不集中 食欲减退 眩晕
- 精神科
- 甲状腺功...
- 恶心 便秘 食欲减退
- 内科 内分泌科
- 肌肉萎缩
- 大腿肌肉萎缩 骨间肌和鱼... 手肌肉萎缩
- 内科 神经内科
- 老年人甲...
- 疲劳 食欲减退 胸闷
- 内科 心内科
- 老年人甲...
- 暴怒 消瘦 突眼症
- 内科 内分泌科
- 胸腺癌
- 消瘦 胸痛 盗汗
- 外科 心胸外科
- 内分泌性肌病
- 维生素D缺乏 充血 疲劳
- 内科 内分泌科
- 类固醇肌病
- 呼吸困难 重症肌无力 肾衰竭
- 内科 内分泌科
- 胸腺瘤
- 消瘦 胸痛 胸骨后疼痛
- 外科 心胸外科
检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
鉴别诊断
1、伴有口咽、肢体肌无力的疾病:如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力,但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
2、Lambert-Eaton综合征:多数50岁以后起病,男性多见。多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见。主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢,消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善,偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累,约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎,阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见。常伴胸腺肿瘤,全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早。肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失。腱反射通常不受影响,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3、药物中毒:肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍,用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善,但这些疾病都有明确的病史。其中肉毒杆菌中毒有流行病史,其毒素作用在突触前膜,影响神经-肌肉接头的传递功能,出现骨骼肌瘫痪,应及时给于盐酸胍治疗,静脉注射葡萄糖和生理盐水。
食疗
1、多食新鲜蔬菜和水果,补充充足维生素;2、多食富含优质蛋白质的食物,增强身体抵抗力;3、多食清淡易消化的流质饮食。
苹果
益吃理由: 苹果为蔷薇科植物苹果的果实。主要产于华北、东北一带...
白菜
益吃理由: 为十字花科植物白菜的叶球,与另一种十字花科植物青菜...
菜花
益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...
黄瓜
益吃理由: 为葫芦科植物黄瓜的果实,黄瓜最初叫“胡瓜”是因为它...
南瓜
益吃理由: 南瓜属于葫芦科一年生蔓生草本植物的一种,原产亚洲南...
1、忌辛辣、刺激性食物;2、忌油腻、煎炸类食物;3、忌过咸、生冷饮食;4、忌吸烟酗酒。
花椒
忌吃理由: 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮,一...
大葱
忌吃理由: 葱属百合科,是多年生草本植物葱的茎与叶,上部为青色...
姜
忌吃理由: 姜属姜科,为植物姜的干燥根茎或鲜根茎,多年生草本植...
辣椒(红、尖、干)
忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...
白酒
忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...