重度贫血

所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白，红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别，年龄，生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同，贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升～31克/升，休息时已感心慌气短。

病因

按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。　　

一、造血不良贫血 (红细胞生成减少) 　　

(一)血红蛋白合成障碍　　

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。　　

2.铁粒幼细胞性贫血。　　

3.维生素B6反应性贫血。　　

4.载铁蛋白缺乏性贫血。　　

(二)核成熟障碍　　

1.恶性贫血。　　

2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。　　

(三)骨髓造血功能减低　　

1.干细胞缺陷　　

(1)再生障碍性贫血。　　

(2)先天性再生障碍性贫血。　　

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。　　

(4)骨髓增殖异常综合征。　　

2.骨髓造血组织被其他细胞挤占　

白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。　　

3.红细胞生成调节因子缺陷

肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。　　

二、失血性贫血　　

(一)急性失血性贫血　　

如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。　　

(二)慢性失血性贫血　　

如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。　　

三、溶血性贫血(红细胞破坏过多　

　(一)红细胞内在缺陷　　

1.先天遗传性　　

(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。　　

(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。　　

2.后天获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。　　

(二)红细胞外在因素　　

1.免疫性　　

(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。　　

(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。　　

(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。　　

2.非免疫性　　

(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。　　

(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。　　

(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。　　

(4)药物及化学品所致溶血性贫血。　　

(5)脾功能亢进。　　

(6)弥散性血管内凝血(DIC) 　　

(7)电离辐射。

预防

日常生活的注意事项

(1)饮食调摄：饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化，饮食应有规律，有节制，严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。多饮茶能补充叶酸，维生素B12，有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶，因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣，生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。

(2)劳逸结合，进行适当的体育活动。

(3)铁是血红蛋白的组成成分，血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血，一般会在持续缺铁3～5个月时发生。补充铁剂，一定要与餐共食或餐后服用，可以降低铁质对肠胃的刺激性，同时食物中的蛋白质，更可以提高铁质的吸收率，如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用，吸收率会更佳。

(4)贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

检查

体格检查

(一)一般状况

患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差，常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致，急性溶血也可见高热。

(二)特殊体征

可为明确贫血性质提供重要依据。

1.皮肤、巩膜黄疽

皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2.面容、骨骼

重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3.淋巴结、脾肿大

贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

(三)神经系统表现

维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性，出现触觉、位置和震颤感觉减退或消失，行动不便。

实验室检查

实验室检查是确定贫血的存在及其程度，明确贫血性质与病因的重要方法。

(一)一般血液学检查

1.血常规

按传统要求，其内容包括红细胞计数、血红蛋白含量、白细胞计数及其分类。其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度，还可估算贫血的形态学类型。正细胞正色素性贫血，红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为33-34：1。如这一比例明显减低或增高，分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血。

2.血小板计数

可以配合血常规，为贫血的诊断提供重要依据。

3.红细胞指数测定

红细胞平均体积(MCVL红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHCX可用以进行贫血的形态学分类，有助于推断贫血的病因。

4.网织红细胞计数

能反映红系造血的活跃程度，对判断贫血性质有一定参考价值。其正常值范围0.005-0.15(0.5%-1.5%);对严重贫血患者，观察其绝对值更有意义。其正常值范围(24~84)X10(2.4-8.4万/k)。明显增高见于溶血性贫血(急性溶血发作后)急性失血性贫血、巨幼细胞贫血叶酸及或维生素B;。治疗后、缺铁性贫血铁剂治疗后;轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期、骨髓纤维化、脾切除术后。计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障碍性贫血、纯红再生障碍性贫血、急性造血停滞、骨髓病性贫血。而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前，继发性贫血和一部分慢性再生障碍性贫血，网织红细胞计数可以正常。　

5.血涂片观察红细胞形态

此项检查在传统的血常规项目中已经包容，即在白细胞分类计数的同时，应该注意了解红细胞形态。现今在部分医疗单位当白细胞计数正常时，已不再把涂片列为常规检查，用全自动血细胞分析仪者亦然。故而，这里将血涂片检查作为独立项目来突出加以强调。红细胞形态包括其大小、异形、染色深浅改变及其内含物等，均有其相应临床意义(表8-l-3) 　　

6.血细胞自动分析

目前大多数血细胞自动分析仪是依据库尔特(Coulter)原理即电阻法研制的，根据细胞悬液中的悬浮颗粒所形成的脉冲数目进行细胞计数，并以脉冲的不同振幅反映体积大小，借以进行白细胞分类。将血细胞所形成的脉冲输人通道分析器还可给出直方图(细胞容量分布曲线)供临床诊断时参考。检测报告中有关红细胞、血小板及白细胞计数，血液指数等参数的临床意义与传统检测方法者相同。应注意白细胞的分类计数是经专用稀释液处理后(破坏红细胞并使白细胞的部分细胞膜破坏，致胞质流出)按各类白细胞的体积大小而非按细胞形态特点来划分的，三分类机型的参数LY(淋巴细胞XMO(单核细胞)和GR(粒细胞)等报告数值，仅反映白细胞分类正常时的情况。

7.骨髓检查

骨髓象检查对了解贫血发饱和度低于 15%。铁结合力明显升高，常在生机理，揭示贫血的原因至关重要。检查时要64.4umoi/L(360ug/dl)以上。铁利用障碍者注意骨髓造血组织的增生情况，各系细胞的比血清铁及铁饱和度增高(两者的正常值范围分例，细胞形态有无异常，可染色铁的含量和铁粒别为20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.35 0.15)而幼细胞的多少及铁小粒的分布状态，有无寄生铁结合力正常或减低(正常值15~200ug/L土虫等。骨髓穿刺多次不能满意取得标本而呈5.4 人血清铁蛋白测定(放兔法减低“干抽”时，应疑及骨髓纤维化等情况，要作骨髓于12ndL(正常值男性15-200 ML，女性活检。12-150ug/L提示体内贮存铁耗竭，支持缺铁性贫血的诊断。　

(二)特殊血液学检查　　

1.铁代谢检查

血清铁、铁结合力和铁饱某些贫血的造血情况，有条件者必要时可进行和度测定，用以鉴别缺铁性贫血和铁利用障碍检查，供临床诊断时参考。性贫血。缺铁性贫血的血清铁和铁饱和度均　　

2.血清叶酸、维生素B浓度测定

血清显减低，血清铁低于，铁叶酸浓度<3 dL，表明叶酸缺乏。红细胞内叶酸含量测定因不受叶酸摄人情况的影响，结果更为可靠(正常参考值150~500ug/L)，若<100pg/L，表示叶酸缺乏。血清维生素Bl。浓度<90以ug/L，表示维生素民。缺乏。　　

3.红系祖细胞体外培养

在红系造血功能低下的患者，如再生障碍性贫血、纯红再生障碍性贫血，其红系早期定向干细胞集落(BFU-E)晚期红系祖细胞形成集落BFU-E产率均明显减低，BFU工更明显。　　

4.溶血性贫血的病因检查

溶血性贫血病因复杂，检验项目繁多，应根据临床情况有步骤、有针对性地选择必要的检查项目，以明确溶血的病因诊断。

5.红细胞寿命测定

通常采用’‘Cr标志红细胞来测定红细胞寿命。床上一般以’‘Crgl细胞T/ 22 d为正常下限。溶血性贫血的红细胞半衰期明显缩短。

器械检查　　

1.骨髓Y显像

反映骨髓造血的分布及造血功能。若在正常造血部位的放射物质摄取低下或缺失，表示造血功能减退，见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化等。如丁显像显示末梢骨髓扩张，正常情况下放射物质分布的部位也有显影，表示骨髓造血功能旺盛，常为溶血性贫血。骨髓增生性疾病等。　　

2.其他器械检查

主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病。如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌。CT、超声等检查多脏器、多部位淋巴结病变等。　　

鉴别诊断

重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，病程较长的还常有易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓等症状。体格检查可发现心率加快，脉搏加强，动脉压增高，有时可见毛细血管搏动。

轻度贫血和重度贫血需要通过做血液常规检查确诊。血红蛋白低于以下数值者为贫血：6个月～6岁l10克/升，6～14岁120克/升，成年男性130克/升，成年女性120克/升，妊娠妇女110克/升。贫血标准为(克/升)：成年男性<125，成年女性<110,孕妇<100，根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度，可分为以下四级：

①轻度：血红蛋白低限～91克/升，症状轻微。

②中度：血红蛋白90克/升～61克/升，体力劳动后心慌气短。

③重度：血红蛋白60克/升～31克/升，休息时已感心慌气短。

④极度：血红蛋白<30克/升，常合并贫血性心脏病。