低血磷

低血磷

循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁食,久服氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝等类结合剂,糖酵解及碱中毒,甲状腺功能亢进,维生素D缺乏,某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征),酗酒及抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)等。治疗可以静脉内补液及补磷酸盐,同时针对病因进行治疗。

病因

一般饮食中含有充分的磷酸盐。但低磷酸盐血症可发生在下列情况: 禁食,特别是进行静脉高营养的病人,因葡萄糖可增加细胞对磷酸盐的摄取,导致低磷酸盐血症。长期服用氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝一类结合剂,抑制磷酸盐的肠腔吸收。糖酵解及碱中毒,可迅速消耗细胞内磷酸盐的浓度,增加细胞对磷酸盐的摄入,从而引起低磷酸盐血症。糖尿病酸中毒病人进行胰岛素治疗后,糖酵解增加,磷酸盐也向细胞内移动。甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素分泌增加,使尿磷酸盐排泄增加。维生素D缺乏,减少肠腔磷酸盐的吸收。某些肾小管疾病,如范可尼氏综合症,此时尿磷酸盐排出明显增加。酗酒,由于饮食减少、糖酵解增加以及用抗酸结合剂治疗胃炎,引起低磷酸盐血症。抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症),为性连锁显性遗传病,近曲小管磷重吸收障碍,肠钙吸收亦不良。

最常引起低磷酸盐血症的原因是碱中毒(呼吸性及代谢性)。通常低磷酸盐血症可按下列程序进行鉴别:先排除碱中毒原因后,测定尿磷酸 盐。若尿磷酸盐排泄增加,测定血浆钙。血浆钙增加,则考虑原发性甲状旁腺功能亢进、异位甲状旁腺,恶性肿瘤;若血浆钙正常或减低,则考虑继发性甲状旁腺功 能亢进、佝偻病或骨软化症、范可尼氏综合症、低磷酸盐血性软骨病。尿磷酸盐排泄减少,应考虑饮食中磷酸盐摄入减少、抗酸药物治疗、胰岛素治疗等。

预防

1、佝偻病所形成的骨骼变形,一旦形成就可能会留下后遗症,因此佝偻病重在预防,一定要避免孩子发生骨骼变形。1岁以内的婴儿是预防的重点对象,这个年龄段的宝宝要多晒太阳和进行户外活动,这是最经济、有效的方法。晒太阳是指人皮肤直接接受阳光的照射,每天照射的时间为0.5~1小时。冬天可以接受阳光照射的部位为脸、小手和小脚、屁股等。家长要根据具体情况自行把握照射的时间和方式。  

2、此外,孩子出生后2周即可应用维生素D预防,建议每日口服维生素D400~800IU至周岁,在夏季接触日光充分时可暂停服用。鱼肝油要每天吃,一直坚持到1岁半左右。鱼肝油和晒太阳要互相结合和互补,例如若很长时间阴天,孩子晒不到太阳,那么可以每周吃9粒鱼肝油。  

3、有条件的家庭应尽量给孩子母乳喂养,哺乳期间妈妈要补充适量的钙剂、鱼肝油,多晒太阳,每天喝牛奶。在应用维生素D预防时,母乳喂养孩子可不加钙剂,但对6个月后断母乳的婴儿以及人工喂养、食欲较低下、生长过快的孩子或有急性慢性疾病者可适当补充钙剂。  

4、选择钙片要综合考虑,包括钙的成分、含量、吸收率、剂型、口味等。常见的钙有葡萄糖酸钙、乳酸钙、磷酸钙、碳酸钙、鳌合钙等,含量无需太多,要根据孩子的需要量来选择,一般来说钙元素含量在100毫克左右最合适。

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检查

最常引起低磷酸盐血症的原因是碱中毒(呼吸性及代谢性)。通常低磷酸盐血症可按下列程序进行鉴别﹕先排除碱中毒原因后﹐测定尿磷酸盐。若尿磷酸盐排泄增加﹐测定血浆钙。血浆钙增加﹐则考虑原发性甲状旁腺功能亢进﹑异位甲状旁腺﹐恶性肿瘤﹔若血浆钙正常或减低﹐则考虑继发性甲状旁腺功能亢进﹑佝偻病或骨软化症﹑范可尼氏综合症﹑低磷酸盐血性软骨病。尿磷酸盐排泄减少﹐应考虑饮食中磷酸盐摄入减少﹑抗酸药物治疗﹑胰岛素治疗等。

鉴别诊断

低磷酸盐血症的症状为:中枢神经系统症状,如感觉异常、构音障碍、反射亢进、震颤、共济失调、昏迷。由于红细胞2,3-二磷酸甘油酸减低,红细胞寿命缩短,可表现球形红细胞症、溶血。乏力,肌肉软弱,肌肉疼痛,甚至瘫痪。骨痛(由于骨软化病),X射线片上可见假骨折。白细胞吞噬功能障碍,易发生感染。血小板功能障碍,血小板聚集能力降低。  

1、与维生素D缺乏性佝偻病的鉴别

此病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点:

(1)维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化。

(2)2~3岁后仍有活动性佝偻病的表现。

(3)给40万~60万U维生素D肌注,对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升,2周内长骨X线照片显示好转,而本病患者没有这些变化。

(4)家庭成员中常见有低血磷症,是低磷抗D佝偻病的特点。

2.与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别

本病还要与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别。后者又名维生素D依赖性佝偻病(vitamin D dependent rickets),较少见,是由于肾脏缺乏1-羟化酶,不能合成1,25-(OH)2D3。发病时间从生后数月起,常伴有肌无力,早期可出现手足搐搦症。血钙降低,血磷正常或稍低,血氯增高,并可出现氨基酸尿,虽经常规剂量维生素D治疗,但在X线长骨片上仍显示佝偻病征象。要把维生素D量增加到1万U/d或双氢连固醇(dihydrotachysterol,DHT)0.2~0.5mg/d才见疗效。用0.25~2μg的1,25-(OH)2D3治疗即获痊愈。此病一般属于常染色体隐性遗传。

3.其他

此外,本病还须与范可尼综合征和肾小管酸中毒鉴别。   

食疗

1、宜多吃富含钙的食物; 2、宜多饮用奶制品; 3、宜多吃豆类。

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