智能障碍

智能障碍

智能障碍(disturbance of intelligence)是一组临床综合征,可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。常由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病引起。主要症状包括:①记忆障碍;②思维与判断力障碍;③性格改变;④情感障碍。此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一般临床表现。

病因

病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中(产前和围前期)接受到的各种不利因素,它们可使脑的发育不能达到应有水平,最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当,从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果,病因分为以下类型。

1.感染、中毒:占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染,如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。

2.脑的机械损伤和缺氧:占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤,如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织,如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等,以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。

3.代谢、营养和内分泌疾患:占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能,如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育,如甲状腺功能低下。

4.脑部大体疾病:占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。

5.脑的先天畸形或遗传性综合征:占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的我发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。

6.染色体畸变:占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变,如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。

7.围产期其他因素:占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。

8.伴发于精神病:如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。

9.社会心理因素:占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变,主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成,如严重缺乏早期合适刺激和教育。

10.特殊感官缺陷 占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。

11.病因不明 占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索,即为病因不明。

预防

在孩子小的时候多给孩子看一些关于开动脑袋的书,多动大脑。

病因治疗

已经查明病因者,如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍,则应尽可能设法去除病因,使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下,苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断,早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法,改善其智力水平。社会心理文化原因造成的MR,改变环境条件,让其生活在友好和睦的家庭中,加强教养,则可使其智力取得圈套进步。

训练和康复

配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施,按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练,使其达到尽可能高的智力水平。

迟早让患儿在有组织的机构(如托儿所和幼儿园)里接受持久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管,这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校,以便提高身体健康水平,训练日常生活技能和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站,一方面为青少年患者训练生产技能,另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所(村),收住中度以上MR。

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检查

实验室检查

实验室检查包括血、尿、脑、脊液生化检查、头颅X线及CT检查、脑血管造影、脑电图、诱发电位、听力测定、染色体分析、垂体、甲状腺、性腺、肾上腺功能测定、病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)、原虫(如弓形体)及抗体检查等。应根据诊断需要选择有关项目。

智力测验和行为判定

轻度MR多用智力测验,重度以上MR采用智力测验方法往往有困难,必须依靠行为评定量表,而评定量表对鉴别轻度MR时,又不及智力测验可靠。因此两种方法应配合使用,对检查结果必须综合分析。

鉴别诊断

对病人的智能状态作评价是神经系统检查的一项基本内容,它包括意识、神态、行为、情绪、思维的内容和连贯性感觉以及智力的潜能等的评价。

传统的智能状态检查包括:

①一般信息:如“你在哪里出生?母亲叫什么名字?”

②定向功能:如 “这是什么地方?今天是几号?现在几点钟了?”

③专心度:采用顺序颠倒法如,从“12月”开始说出一年中的月份

④计算:如做一些简单的算术换算:110连续减7。

⑤推理判断和记忆:如辨认3样物体,然后要求病人复述它们的名字或者让病人听一段故事,数分钟后要求病人试着复述其中最重要的可能是对时间的定向、序列的颠倒、和段落句子的回忆。

除此之外在检查智能状态时有必要作一些高级智力功能的检测,包括语言障碍性疾病(言语困难);结构性失用;左右定向力障碍;不能完成复杂的指令等,尤其是被要求做中线交叉动作时发生困难,比如用右手指触摸左耳;没有想象力的思维活动(即意念性失用;如告诉病人“假如你有一盒火柴怎样去划着它”并请他用动作示范;一侧忽略;或者不能注意到双重刺激,这些异常通常伴有更局限性的脑病变,但也可能见于谵妄或痴呆的病人。

对痴呆的鉴别诊断需要准确的病史、神经系统检查和体格检查。

在阿尔茨海默病,典型者的症状为隐袭起病,在其他方面健康者病程缓慢进展,但疾病无情地发展;相反,血管性痴呆病人的病史中可以有突然发病的记忆丧失,明显的卒中史,或者有高血压及心脏病的表现;有酒精中毒史的病人应高度怀疑科尔萨科夫精神病的可能性。

除了诸如强直运动缓慢姿态改变以及一些原始反射(如撅嘴反射)等锥体外系症状表现之外,阿尔茨海默病病人的体格检查一般为正常;相反,血管性痴呆综合征可以包括轻度偏瘫,或其他局灶性神经系统的症状。

痴呆综合征的诊断必须采取3个步骤:第1步首先在临床上确定病人是否有痴呆,可用Folstein简短精神状态检查表(MMSE)或修订的长谷川智力量表来测定智力进行筛选。第2步要确定痴呆的脑部病变需进行一系列的检查,如脑电图、脑电地形图、单光子发射计算机断层成像(SPECT)、CT、磁共振和正电子发射断层成像(PET)等。第3步是涉及痴呆的鉴别诊断。AD必须与血管性痴呆进行鉴别,常用的是Hachinski缺血性量表。

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无MR,再进一步寻找引起MR的原因。

在诊断过程中,应详细收集儿童的生长发育史,全面进行体格和神经精神检查,将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和比较,判定其智力水平和适应能力,作出临床判断。同时,配合适宜的智力测验方法,即可作出诊断并确定MR的严重程度。

病史收集

(1)家族史:应了解父母是否为近亲婚配,家族中有无盲、哑、癫痫、脑性瘫痪、先天畸形、MR和精神病患者。

(2)母亲妊娠史:询问母亲妊娠早期有无病毒感染、流产、出血、损伤,是否服用化学药物、接触毒物、射线,是否患有甲状腺功能低下,糖尿病及严重营养不良,有无多胎、羊水过多、胎盘功能不全、母婴血型不合等。

(3)出生史:是否为早产或过期产,生产方式有无异常,出生体重是否为低体重儿,生后有无窒息、产伤、颅内出血、重度黄疸及先天畸形。

(4)生长发育史:包括神经精神发病,如抬头、坐起、走路等大动作开始出现的时间,用手指检出细小玩具日常用品等精细动作的完成情况,喊叫爸爸妈妈、听懂讲话等语言功能的发育状态,以及取食、穿衣、控制大小便等其它智力行为表现。

(5)过去和现在疾病史:有无颅脑外伤、出血、中枢神经系统感染、全身严重感染、惊厥发作等。

 

食疗

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