跖反射伸性

跖反射伸性是由于脑性瘫痪所引起的一种症状。多见于婴儿。大多数患儿跖反射呈伸性反应，只是最初的临床表现。常因母亲在怀孕时生了风疹及其它病毒性感染，特别是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如白内障、耳聋、先天性心脏病等。早产婴儿的脑血管发育不完全、脆弱，在分娩时从压力较高的子宫内突然娩出至体外空气中，压力变化较大而致血管破裂。早产婴对窒息也特别敏感。

病因

凡能造成脑组织损害的任何情况，均可为致病因素。

一、产前因素：先天性脑发育不良，常因母亲在怀孕时生了风疹及其它病毒性感染，特别是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如白内障、耳聋、先天性心脏病等。引起严重新生儿黄疸的胎儿成红细胞增多症可以造成脑基底核的损伤，出现核黄疸(kerikterus)。

二、产时因素：包括由于产伤所造成的脑损伤及脑缺氧症，占脑瘫病因的37%。应用产钳强力牵拉胎儿头部可使颈部静脉破裂，造成颅内出血。脑缺氧可因于第二产程第二期不适当地应用镇静或麻醉药所致。脐带绕颈会造成被动性脑充血。胎儿娩出后长时间的窒息及紫绀者，均容易发生脑瘫。胎盘破裂及前置胎盘亦可造成胎儿脑损伤。早产易产生脑出血，这是因为早产婴儿的脑血管发育不完全、脆弱，在分娩时从压力较高的子宫内突然娩出至体外空气中，压力变化较大而致血管破裂。早产婴对窒息也特别敏感。

三、产后因素：由于感染性脑炎而致的脑瘫，常为进行性。但如为继发性脑炎或感染后脑炎(如麻疹后的虚性脑炎)则表现为非进行性，通过治疗，可大部分恢复。高热抽筋等，特别是在出生后的前几个星期内，常可造成脑内出血。据病因统计，分娩时损伤占13%、缺氧占24%，早产占32%、先天性缺陷占11%，产后因素占7%。病人的母亲有1～5次流产史者占30%。

预防

预后：大脑性瘫痪的临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后数天出现症状，大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同，重症胆红素脑病若不及时治疗，多数病例可在数天至2 周内死亡，患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等;脑室旁白质软化患儿，平均存活年龄8.5 岁，而轻度难产后脑部综合征患儿，多数可以恢复正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。

预防：注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理，预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。

检查

诊断：目前大脑性瘫痪缺乏特异性诊断指标，主要根据临床症状、体征。我国(1988)小儿大脑性瘫痪会议拟订的3 条诊断标准是：

①婴儿期出现中枢性瘫痪。

②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常。

③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。如有以下情况应高度警惕大脑性瘫痪的可能。

①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等。

②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等，运动发育迟缓。

③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现。

④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

实验室检查：

1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。

3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。

其他辅助检查：

1.患儿脑部CT 和MRI 检查。

2.孕妇定期产前检查。

鉴别诊断

1.急性播散性脊髓炎

该病多发生于青壮年，绝大多数病前数天或1～2周有上感症状或疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病急，首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位疼痛，病变节段有束带感，常在2～3天内达高峰。临床上以病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌障碍为主要特征。急性期可表现为脊髓休克。损害平面以下多有自主神经障碍。本病可在3～4周后进入恢复期，多数在发病后3～6个月基本恢复，少数病例留有不同程度的后遗症，但多不伴有痉挛性瘫痪、不自主运动、智能障碍及癫痫发作。

2.视神经脊髓炎

该病发病年龄在20～40岁之间，10岁以下发病少见，为多发性硬化的一个亚型。呈急性或亚急性起病。首先症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现，并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现，但病情多有缓解及复发，还可相继出现其他多灶性体征，如眼球震颤、复视、共济失调等。

3.重症肌无力

该病多于20～60岁间发病，儿童较少见。起病隐匿，首发症状多为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂，眼球活动受限及复视，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影响日常活动，严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重，休息后可有不同程度的缓解，有朝轻暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹

该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，多于青少年期发病，中年以后发作渐趋减少，婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病，多从双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重。发作一般持续6～24小时，长者可达l周以上。呈不定期反复发作，多数发病时有血钾的改变(增高或降低)，部分病例发作时心律紊乱，血压上升。发作间歇期肌力正常。依据发作过程、临床征象、实验室检查及家族史不难与本病鉴别。

5.进行性肌营养不良

该病是一组原发于肌肉的遗传性疾病，大多有家族史。临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为特征。个别类型可有心肌受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病肌分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见“翼状肩胛”、“游离肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表现。以其进行性症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴别。