肢端角化

肢端角化：疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度，棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传，通常父母一方为患者(杂合子)，其子女的再发风险为50%，男女机会均等。

病因

发病机制为常染色体显性遗传家族。

预防

预后：

可有弥漫性掌跖皮肤增厚甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，尚无满意疗法，持续终生不消退。

检查

常在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。皮损分布于肢端，主要在手足背健康搜索，也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，持续终生不消退。

鉴别诊断

应和下列疾病鉴别：

1.毛囊角化病呈疣状结痂性损害，分布在皮脂溢出部位组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。

2.扁平疣扁平丘疹火罐网，表面较光滑，无遗传性，不累及掌跖，病理检查表皮细胞有空泡变性火罐网。

3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙，损害分布广泛表皮细胞有广泛健康搜索的空泡形成，花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症生发层变平，真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

常在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。

害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。皮损分布于肢端，主要在手足背健康搜索，也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，持续终生不消退。