低补体血症

荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

病因

病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机理极其复杂。　　

1、诱因　

诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。　　

2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应　

抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。　　

3、阿蒂斯( Arthus) 反应　

由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。

预防

本病由于病因不明，故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善过敏体质。

检查

1、临床表现

荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下：

①本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时，常伴有不规则发热，有时可达38～39 ℃。

②皮肤主要特征为风团，极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长，往往24～72 小时，甚至数天不消失。自觉有痒感或烧灼感，风团触之有浸润，有时病损之处可见点状出血。少数病例有水疱，但无坏死，损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

③本病常伴有关节痛及关节炎，主要见于四肢关节，有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

2、诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上，伴发热、关节痛、腹痛等，淋巴结肿大，严重者可有肾脏损害。实验室指标：真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

鉴别诊断

低补体血症的鉴别诊断：

1、低磷血症：循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁食，久服氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝等类结合剂，糖酵解及碱中毒，甲状腺功能亢进，维生素D缺乏，某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征)，酗酒及抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)等。　　

2、低氧血症：是指血液中含氧不足，动脉血氧分压(pao2)低于同龄人的正常下限，主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2)：83―108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患，支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同，对机体影响亦不同。低氧血症是呼吸科常见危重症之一，也是呼吸衰竭的重要临床表现之一。　　

3、蛋白血症：指血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。主要表现营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白、纤维蛋白原及少量结合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等，总量为6.5～7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%，则可诊断为低蛋白血症。　　

4、低镁血症：正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L，血浆镁低于0.75mmol/L为低镁血症。血浆镁以3种形式存在。①游离镁：约占55%以上；②络合镁：为镁与重碳酸根、磷酸根等形成的复合物，约占15%；③蛋白结合镁：主要与清蛋白结合，约占30%。在组织中肌肉组织的镁含量最高，约占有核细胞镁含量的 80%左右。在急性缺镁时，血浆镁低而肌肉镁含量变化不大，但慢性缺镁时，血浆镁可正常而肌肉镁含量减少。缺镁时红细胞镁浓度比肌肉下降得早，因而红细胞镁可作为反映体内缺镁的重要指标。镁经肠道吸收，主要由肾脏排泄。甲状腺素、甲状旁腺激素生长激素和维生素都可促进肠道和肾脏对镁的吸收，与醛固酮的作用相反。胰岛素有促进镁进入细胞的作用。镁有许多重要的生理功能，如镁是细胞代谢中许多酶系统的激活剂，是维持DNA螺旋结构和核糖体颗粒结构的完整性所必需的，镁对维持心肌的正常代谢和心肌兴奋性有重要作用。　　

5、低钙血症：正常入血清总钙量相当恒定，为2.25 ~ 2.75mmol / L，儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合，少量与有机酸结合，如拘椽酸钙、乳酸钙、磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡，它主要受pH的影响。酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积，即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。血清钙低于2.2mmol / L者称低钙血症。　　