掌骨指数及指骨指数均增大
掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头，由大拇指开始，依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。
马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病，为一遗传型结缔组织病，系常染色体显性遗传性疾病。
病因
可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病，为一遗传型结缔组织病，系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因不明，据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。
预防
1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。
2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。
3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 小儿马方综合征
- 脊柱后突 关节松弛 晶状体脱位...
- 儿科 小儿内科
- 马方综合征
- 拇指征 震颤 心律失常
- 内科 心内科
检查
1. 骨骼改变：是马凡综合征的主要改变。
躯体骨改变：肱、股、胫、腓骨等长骨细长，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高。
颅骨改变：头狭长、头颅指数
四肢改变：手指细长如蜘蛛指(趾)，可见杵状指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大。
2. 眼改变：主要为晶状体异位，约占86.8%，其它有视力模糊、屈光不正，震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。
3. 心血管改变：主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全，其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。
鉴别诊断
马方综合征须与以下疾病相鉴别：
①同型胱氨酸尿症。
②风湿性主动脉瓣关闭不全。
③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂。
④家族性主动脉瓣环扩张。
⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。
1. 骨骼改变：是马凡综合征的主要改变。
躯体骨改变：肱、股、胫、腓骨等长骨细长，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高。
颅骨改变：头狭长、头颅指数
四肢改变：手指细长如蜘蛛指(趾)，可见杵状指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大。
2. 眼改变：主要为晶状体异位，约占86.8%，其它有视力模糊、屈光不正，震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。
3. 心血管改变：主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全，其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。
食疗
1、多吃高钙食物；2、多吃高蛋白食物；3、多吃蔬菜水果。
牛奶
益吃理由： 含有高蛋白，高钙有促进骨折的恢复。
羊奶
益吃理由： 富含动物蛋白质，有利于骨折的恢复。
菠菜
益吃理由： 富含维生素Ｃ。
冬瓜
益吃理由： 富含多种维生素和人体必需微量元素。
萝卜
益吃理由： 富含维生素营养物质。
鸡肉
益吃理由： 富含高蛋白、高钙营养物质，有利于骨折恢复。
1、忌吃油腻的食物；2、忌吃辛辣刺激的食物。
桂皮
忌吃理由： 桂皮是为樟科常绿乔木植物肉桂的干皮和粗枝皮，气味芳...
花椒
忌吃理由： 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮，一...
洋葱
忌吃理由： 洋葱为百合科草本植物，二年生或多年生植物，是一种很...
肥膘肉
忌吃理由：
白酒
忌吃理由： 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类，为麦黍、高粱、玉...
