胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。

病因

1.继发性胆汁性肝硬化

病因: 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。  

2.原发性胆汁性肝硬化

本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎,在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。

预防

肝硬化往往因并发症而死亡,上消化道出血为肝硬化最常见的并发症,而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。因此,肝硬化的治疗和预防原则是:合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。饮食要以低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。

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检查

1.实验室检查

(1)血胆红素增高: 以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。

(2)血清碱性磷酸酶增高: 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

(3)血脂增高: 特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。

(4)肝功能检查: 血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少,球蛋白增加。

(5)免疫学检查: 抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。

2.胆道造影

可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检

活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。

鉴别诊断

胆汁性肝硬化的鉴别诊断包括梗阻性黄疸,如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别:

1.慢性活动性肝炎

凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢性活动性肝炎,中国慢性活动性肝炎胆淤型较原发性胆汁性肝硬化多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于鉴别。

2.硬化性胆管炎

此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标记物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮助鉴别。

3.药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的原发性胆汁性肝硬化组织学表现。

食疗

1、宜高蛋白饮食; 2、宜富营养、高维生素饮食; 3、宜低脂饮食。

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