易变性痉挛

易变性痉挛又称手足徐动症或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。

手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲;由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。手足徐动症见于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性协和中毒等偏侧手足徐动症多见于脑中风患者，各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解如苯巴比妥地西泮等。

病因

易变性痉挛的病因：

(一)发病原因：

手足徐动症(athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。

不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。

(二)发病机制：

1.遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q31～36，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。

2.脑血管意外：先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。

3.颅内感染：慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆、肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核、壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。

4.药物：可卡因、安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。

5.脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧性脑病等。

6.高位颈髓病变：如颈髓脱髓鞘病变，除引起深感觉丧失外，亦可出现假性手足徐动症或指划动作。

病理改变：主要累及双侧尾状核、壳核及下丘脑，神经细胞变性、消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石，称”大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失，纹状体缩小。丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性。双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元，可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。