延髓性麻痹

延髓性麻痹

球麻痹即延髓麻痹,因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。

病因

(一)发病原因

由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。

(二)发病机制

脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。

预防

应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生,对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎。

治疗上无特殊疗法,予对症处理、高营养饮食及支持治疗;并给予适当的血管扩张药、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等;必要时可行气管切开,鼻饲等。

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检查

1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。

(1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。

(3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

2.检查

(1)神经系统检查。

(2)必要时可作MRI检查以进一步明确病因以做鉴别诊断及协助诊疗。

鉴别诊断

延髓性麻痹易混淆的症状

假性延髓性麻痹:是指脑血管病变未累及延髓吞咽中枢,但脑卒中使双侧延髓束受损,使支配咽喉部肌群运动的疑核及支配舌肌的舌下运动神经核功能障碍,吞咽、发音困难。误吸是指进食到口、咽部的食物或反流的胃内容物不能及时咽下或吐出而误入气管内,刺激呼吸道,引起呛咳、气喘甚至窒息。

脑神经麻痹:常见为面神经损伤,也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤。动脉瘤引起脑神经麻痹的原理可因囊状动脉瘤急性扩张,直接压迫或牵拉神经;或动脉瘤出血,引起神经的推移;或因静脉淤血而致神经水肿;或因出血引起蛛网膜粘连等。如动脉瘤不继续扩张,而出现血栓形成时,眼肌瘫痪症状亦可因而减轻。由动脉瘤引起的动眼神经麻痹,几乎均伴有瞳孔扩大及固定(90%~96.8%),患侧眼痛或头痛(92%)。患侧眼睑下垂也较常见(约60%)。

颅神经麻痹:由于基底部脑膜炎等病变累及自该处出颅的Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ,Ⅶ对颅神经,因而引起相应的神经麻痹征。出现视力下降、视物成双、眼睑下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、发音异常等症状。

食疗

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