延髓出血

延髓出血

原发性延髓出血(PMH)临床甚罕见,以后组颅神经下运动神经元瘫痪、小脑征、传导束征为主要表现。临床上易误诊。原发性延髓出血(PMH)多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤。原发性延髓出血一般都采取内科保守治疗,早期脱水降颅压,减轻脑水肿是治疗延髓出血关键。

病因

延髓出血的病因

原发性延髓出血(PMH)多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤。医学上曾研究的3例疾病,3例均为年轻女性,其中有肝脏多发血管瘤,故考虑与先天性血管形成异常有关,亦有高血压性PMH的文献报道。

预防

延髓出血的预后

原发性延髓出血一般都采取内科保守治疗,早期脱水降颅压,减轻脑水肿是治疗延髓出血关键。本例患者除了给予甘露醇脱水以外,在早期即给予依达拉奉30mg 静脉滴注,2 次/d,共14 d。依达拉奉作为一种强有力的自由基清除剂, 可以有效清除患者体内产生的大量自由基,降低脂质过氧化,抑制血管内皮细胞损害及迟发性神经元死亡,明显减轻脑水肿和组织损伤,从而达到了改善神经功能的目的 。传统上认为PMH病情凶险,预后极差,随着CT 及MRI的广泛应用,人们对该病的认识不断提高,使轻型PMH得以早期确诊,及时治疗, 取得了较好的效果,PMH的预后尚可,并非像传统认为的那样严重。

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检查

延髓出血的检查

PMH有以下特点:

①出血量小、神志清楚者有3组征候:后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等;传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等;小脑征如肢体共济失调、眼震等;

②可伴有神经根症状如颈疼等,个别有强迫头位,考虑由神经根缺血或受刺激所致;

③发病不是即刻达高峰,而存在一进展期,进展期可达数日;

④出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等,多迅速死亡。

鉴别诊断

延髓出血易混淆的症状

本病极易漏诊或误诊,年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死。分析原因有①对PMH认识不足,因延髓本身不是出血的常见部位;②检查手段受限,一般CT由于颅底骨伪影干扰,对出血量较小者易漏诊或误为缺血;③出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢,病情凶险,确诊前即已死亡。我们认为PMH容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于MRI不受骨伪影干扰,能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变,故为诊断PMH的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢,故传统上认为PMH病情凶险,预后极差,随着MRI的广泛应用,使轻型PMH得以早期确诊,及时治疗,可以康复。

 

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