血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。

病因

血小板减少性紫癜的病因

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少。如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG型,少量为IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。

二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。

三、巨核细胞成熟障碍 因血小板和巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。

四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力。2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透些增高而加重出血。

预防

血小板减少性紫癜的预防方法

预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,适当参加锻炼,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染。

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检查

(一)血象

1.急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。

2.慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸型的血小板。

3.血小板平均容积(MPV)增大。

4.血小板分布宽度(PDW)改变显著。

5.血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。

(二)骨髓象

急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

(三)免疫学检查

免疫功能相关检查。

(四)其他

出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

鉴别诊断

血小板减少性紫癜与白血病的区别

血液中正常血小板数量为30万/立方毫米,患病时可减少到4万~5万,当血小板数量降至2万时,患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等,危及生命。

血小板减少的典型症状表现为出血,在发病前期,皮肤会出现针扎样红点,之后会发展成块状血小板减少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黄豆粒,大的能达到手掌那么大。 血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位,如颈部、眼睛周围、下肢等,并伴有肿痛,严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。

血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似,有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病,心理压力很大,其实完全没有必要。专家解释,目前认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常,而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一,白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常,它们完全是两码事。

诊断标准

1、 多次化验检查血小板计数减少。

2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

3、脾脏不增大或仅轻度增大。

4、 以下五点应具备任何一点 

(1) 泼尼松治疗有效。 

(2) 切脾治疗有效 

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

急性ITP血小板明显减少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×10^9/L。

 

食疗

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