胸骨裂
胚胎时期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和呼吸道反复感染,查体可见胸骨区有软组织裂隙。以手术治疗为主。
病因
(一)发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。
(二)发病机制
胸骨裂可分为4种类型:
①不完全型,见于上侧和下侧裂。
②完全型。
③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。
④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征。
预防
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 胸骨骨折
- 胸痛 胸骨裂 呼吸异常
- 外科 心胸外科
- 骨裂
- 骨裂 髌骨骨裂 胸骨裂
- 外科 骨外科
- 胸骨骨髓炎
- 全身感染中毒症状 皮窦道 胸骨裂
- 外科 心胸外科
检查
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。
Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
鉴别诊断
胸骨裂的鉴别诊断:
胸骨隆凸:鸡胸又称胸骨隆凸或鸽胸,是胸骨向前明显突出,而两侧肋骨向下向内倾斜下陷,致使胸部变成象鸡、鸽、鸟类胸骨一样的形态,故名“鸡胸”。鸡胸可分为两大类型:胸骨柄软骨型、胸骨体软骨型。
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
食疗
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