小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹

小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹

见于女性Reiter综合征,Reiter综合征以无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征,可瘵有皮肚皮肤粘膜及其它器官病变,发病前常有发热,多见于成年男性。

病因

Reiter综合征的病因及发病机制至今仍不甚清楚,目前大致可归纳为以下几种假说:  

1.感染学说

因Reiter首次报道的病例血中分离出螺旋体,故Reiter当时怀疑本征是螺旋体所致的感染性疾病。罹患本征者多为青年男性,且常先有尿道感染征状及不洁性交或治游史,故后来有人怀疑本征与淋病、第四性病有关。如前所述,本征可能继发于非细菌性尿道炎或各种病原菌所致的痢疾。  

2.遗传与免疫学说

因为本征患者有血沉增快,C反应蛋白阳性,IgG、IgA及α2球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本征与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在,本征关节炎可能不是由抗体或T细胞介导反应引起。

预防

Reiter综合征无特效疗法,一般治疗原则如下:  

1、支持疗法:急性期注意卧床休息,限制负重,注意清洁卫生。给予容易消化,高热量饮食,补充维生素。  

2、对症治疗:急性期或关节炎首选非甾体类抗炎药,如阿司匹林0.3~0.6g 3/d,吲哚美辛(消炎痛)25~50mg 3/d,炎痛喜康20mg 1/d,布洛芬0.2g 3/d,此外理疗如超短波、红外线、蜡疗、泥疗以及按摩等亦有所帮助。对尿道炎可作下腹部热敷或碱化尿液。结膜炎可用药液冲洗及常用眼药水点眼;严重眼病者可用皮质激素滴眼液。水溢脓性皮肤角化病可用角质溶解剂及小剂量皮质激素,如1%反共经考地松局部应用。  

3、应用抗生素消除有关病原:发病初期可选用,但剂量不宜过大。这对尿道炎可能有益,但对关节炎和病程无多大影响。  

4、肾上腺皮质激素:对持续性单关节炎、跖筋膜炎或跟腱炎病例局部应用甲基强的松龙40~80mg/d可能有效。过去认为全身应用肾上腺皮持激素有益,但现在已确定全身应用皮质激素,无论剂量大小对关节炎均无长久效益。  

5、其它免疫抑制剂:严重病例用非甾体类抗炎药无效时,可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤和6-硫基嘌呤。常用硫唑嘌呤每日1~2mg/(kg?d),4~8周可以获效。其它药物可根据患者情况选用可耐受剂量,对难治性或病程较长者有一定疗效,但这些药物毒副作用较大,用药过程中必须密切观察。最近发现,柳氮磺胺吡啶对治疗Reiter综合征有效,可采用。

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检查

女性Reiter综合征很少见,女阴皮肤及粘膜皮疹更少见。Edwards(1992)报道1例女性患者,开始指尖发红、压痛及甲分离,并有阴道分泌物、粘膜损害及腋下脓疱,白色念珠菌培养阳性。4年后出现阴道分泌物,伴有无痛性口腔溃疡,随后女阴、会阴出现红色结痂斑块。经MTX治疗后皮肤病变逐步消退,但减量后皮疹复发,女阴部皮肤出现粉红色鳞屑性丘疹,直径1~2mm,境界清楚,小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹,边缘清楚,直径约2~4mm。整个外生殖均可见散在性界限清楚、顶端糜烂性丘疹。皮肤及小阴唇活检符合Reiter综合征。  

辅助检查:

1、外围血白细胞计数常升高,一般为(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),个别可超过20×109/L(20 000/mm3),有少数病例白细胞计数不升高;病程较长者可有贫血;多数病例血沉增快。  

2、尿道分泌物含有大量白细胞,多为多核白细胞,常出现脓尿,也可见血尿。  

3、滑膜液混浊,一些病例呈明显脓性,白细胞计数常为(2~5)×109/L(2000~5000/mm3),偶可高达10~×109/L,早期大部份为多核白细胞,炎症反应消退时比例下降,而变成以淋巴细胞为主,滑液中糖含量正常,但在白细胞数量特别高时,糖含量可降低,滑液补体水平通常巴细胞为主,滑液中糖含量正常,但在白细胞数量特别高时糖含量可降低,滑液补体水平通常比其他渗出液高,蛋白含量增高,蛋白补体结合率与关节变性、风湿和类风湿性关节炎相似。  

4、尿道、前列腺分泌物淋球菌培养阴性,血和浆液中未查见细菌,结膜渗出液无菌或只有非致病菌。  

5、白细胞组织相容抗原HLA-B27大多阳性。

鉴别诊断

1、类风湿性关节炎:其关节炎表现甚至X线表现均与本征有相似之处,故Cecil曾将Reiter综合征列入类风湿性关节炎的临床异型中。但一般类风湿关节炎不会同时出现尿道,结膜炎及皮肤粘膜损害。  

2、强直性脊柱炎:本征慢性脊柱病变患者必须与强直性脊柱炎相鉴别,两者眼症和X线表现无较大差异,但如先有关节周围炎伴有尿道炎史,特别有溢脓性卡他性皮肤角化病表现,则支持Reiter综合征。  

3、淋病性关节炎:淋球菌性关节炎只限于滑膜,不侵犯关节,关节液淋球菌培养阴性,但尿道脓性分泌物培养阳性,而本征则查不到淋病双球菌。本征虽有环状龟头炎,但不同淋病的包皮龟头炎及尿道口红肿表现,本征皮肤损害以及溢脓性皮肤角化病为物特征,淋病则以血管脓疱性皮肤病为特征。  

4、脓疱型银屑病:脓疱型银屑病与Reiter综合征的溢脓性皮肤角化病,两者之间在临床和组织学都十分相似,如银屑病累及结膜,则更容量混淆,但银屑病无尿道炎和痢疾史。  

5、白塞综合征:Reiter综合征有尿道炎和关节炎,而白塞综合征则无。本征口腔和阴部损害是水疱破溃后糜烂并结痂,而白塞病则为较深的溃疡。本征极少发生于女性,而后者则女性多见。本征在我国少见,而白塞病并不少见。   

 

 

 

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