小脑性共济失调
人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:
①深感觉障碍性共济失调;
②小脑性共济失调;
③前庭迷路性共济失调;
④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
病因
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
预防
预防:
1.预防各种感染性疾病,例如第一节 发热、皮疹、低血压、血小板减少、 不明原因高热伴腰腿痛、高热、脾大、腹泻、要做好各种预防接种工作。
2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症,要合理用药,尤其是抗生素类药物,严格遵守用药量和用药时间。
3.防止重金属中毒(如铜、铅、锌、锡、镍、钴、锑、汞、镉和铋)。
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检查
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
鉴别诊断
小脑性共济失调的鉴别诊断:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调:病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。
食疗
1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品; 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。
菠萝
益吃理由: 富含维生素C和重要的微量元素锰。
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益吃理由: 糙米中含有多种维生素(特别是维生素B1),对于提高患者...
小米
益吃理由: 小米为禾本科植物粟加工去皮后的成品。起源于我国黄河...
菜花
益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...
西兰花
益吃理由: 西兰花属十字花科,是甘蓝的又一变种。原产意大利,近...
1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪饮食。
大葱
忌吃理由: 葱属百合科,是多年生草本植物葱的茎与叶,上部为青色...
姜
忌吃理由: 体质多热,再食油炸等辛热食品易引起热病。
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忌吃理由: 青蒜是大蒜青绿色的幼苗,以其柔嫩的蒜叶和叶鞘供食用...
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