小脑-视网膜综合征

小脑-视网膜综合征

小脑-视网膜真性血管瘤综合征,又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性血管网织细胞瘤综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏囊肿性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小脑视网膜血管瘤综合征、Lindau瘤。

病因

不明。可能与阳光长时间照射有关,幼年反复的急性腹泻也可导致小脑-视网膜综合征的发生。某些常用药,尤其是眼部或全身长期应用皮质类固醇,都能导致小脑-视网膜综合征。包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。有家族性,可能与遗传有关,通常为常染色体显性遗传。

预防

当病情发生时可以把小脑囊肿以手术方式摘除,除去囊壁上的血管瘤。如果眼内反复出血者可以进行激光照射、热凝固法、冷冻等方法去破坏出血之血管,也可试着⑩用X线进行照射,但需要保护眼部的前端,以防发生放射性白内障等并发症。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 多发性内...
  • 腹泻 小脑-视网... 高血压
  • 内科 内分泌科
  • 小儿多发...
  • 甲状腺肿 腹泻 高钙血症
  • 肿瘤科 肿瘤外科

检查

男性多见。神经系统症状极多见,可达90%~100%。多成年起病,病程数周至数年不等。表现与其他小脑肿瘤相同,但发生晚,进展慢,有明显眼震、小脑性共济失调、肌张力减退。有头痛、眩晕、恶心、呕吐、视乳头水肿、精神改变等颅高压征。幕上血管瘤较少见,临床表现与大脑半球良性肿瘤相似,尚可出现。

鉴别诊断

要与Joubert综合征相鉴别。此病由于小脑蚓部发育不良而致共济失调和平衡障碍。本综合征是常染色体隐性遗传,使用超声波检测胎儿小脑可作产前诊断,但往往不成功。   

男性多见。神经系统症状极多见,可达90%~100%。多成年起病,病程数周至数年不等。表现与其他小脑肿瘤相同,但发生晚,进展慢,有明显眼震、小脑性共济失调、肌张力减退。有头痛、眩晕、恶心、呕吐、视乳头水肿、精神改变等颅高压征。幕上血管瘤较少见,临床表现与大脑半球良性肿瘤相似,尚可出现。

食疗

1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类及其制品; 3、宜选用植物油,不用动物油; 4、宜低脂肪、低胆固醇食品。

海带(鲜)

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香菇(鲜)

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小米

益吃理由: 小米为禾本科植物粟加工去皮后的成品。起源于我国黄河...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

1、不能过度饮酒; 2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物; 3、不吃不吃陈旧变质或刺激性的东西; 4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。

大葱

忌吃理由: 葱属百合科,是多年生草本植物葱的茎与叶,上部为青色...

大蒜

忌吃理由: 大蒜为百合科植物蒜的鳞茎。 大蒜的种类繁多,依蒜头皮...

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

腊肉(烟肉)

忌吃理由: 烟肉 Bacon,又译培根,是将猪未经腌熏等加工的猪胸肉...

蟹黄

忌吃理由: 蟹黄含有过高的胆固醇