小脑失调症

小脑失调症

脊髓小脑失调症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。大量临床资料报告研究表明:小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的,且病情呈慢性、进展性恶化,若得不到有效的控制,很快就会危及生命。所以,一旦发现应及早用药治疗,有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。但却没有彻底根治的办法,属于不治之症。

病因

一、西医病因病理  

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。  

病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。  

二、中医病因病机  

中医学认为本组证候属于先天禀赋不足,肾元亏虚或疾病迁延日久,气血不足,脑髓不充,筋脉失养所致;或因情志失调,气机不畅,气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之,且生髓并上注于脑,使髓海充养,髓海有余,则轻劲多力,自过其度。髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧。即肾精亏虚可出现头晕耳鸣眼花,四肢乏力,精神疲惫,走路不稳,甚则卧床不起。此外,本病与肝、脾二脏功能失调,亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨,肝藏血主筋,肝肾两亏,骨无所主,筋脉无所荣养,则足痿脉挛。肾元不足,肾阳虚损,封藏失职,亦可致脾气虚弱,故见腰膝酸软,阳痿遗精,月经量少或闭经,耳鸣耳聋,精神委靡,神疲乏力,少气懒言,动则益甚,面色苍白,便溏纳呆,小便频数,余沥不尽,脉虚沉迟。

亦可见阴虚火旺,虚阳外越之候。《内经》云:“肾者作强之官,伎巧出焉”。只有肾脏作强功能正常,人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏,但以肾虚为其根本。肾元虚衰,不能上充髓海,作强无权,伎巧不出,故而动作笨拙,步履蹒跚;肾虚而精血不足,不能制约亢阳,阴亏于下,阳浮于上,虚风内生,而致肢体颤振,躯体摇晃;脑失所养,故思维迟钝,表情呆板,智能低下,精神委靡。

预防

①加强营养、改善营养状况,保持膳食平衡和心理健康;   

②多读书、多看报,经常参加集体活动,适度参加锻炼;   

③增进认知活动,努力恢复以前的生活经验和能力;   

④增强病人的定向力,若定向力障碍严重时,应避免单独外出;   

⑤促进语言沟通,协助病人增加人际交往,如参加娱乐活动,户外活动;   

⑥妥善保管危险物品,减少室内物品的变动,保障病人安全;   

⑦注意清洁卫生,维持病人皮肤的完整性。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 小儿急性...
  • 步态不稳 四肢震颤 大写症
  • 儿科 小儿内科

检查

凡是既往健康的小儿,在感冒、腹泻,特别是水痘等感染之后,很快出现了步态不稳,像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪,就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去,就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。

鉴别诊断

小脑失调症的鉴别诊断:  

1、Friedreich共济失调:是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失。常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变。血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明。  

2、多系统萎缩:在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍。在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆。这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征)。  

3、某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调。在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病。若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤。  

 

食疗

1、宜吃补肾填精杂粮粥; 2、宜吃健脾胃蔬菜汤; 3、宜吃含有维生素的蔬菜,水果。

苹果

益吃理由: 苹果为蔷薇科植物苹果的果实。主要产于华北、东北一带...

黑米

益吃理由: 黑米有显著的药用价值,古农医书记载:黑米“滋阴补肾...

小米

益吃理由: 小米为禾本科植物粟加工去皮后的成品。起源于我国黄河...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

黑豆

益吃理由: 黑豆性微寒。能补肾益阴,健脾利湿,除热解毒。用于肾...

1、忌吃辛辣刺激性的蔬菜; 2、忌吃苦寒的食物; 3、忌吃生冷的水果。

大葱

忌吃理由: 葱属百合科,是多年生草本植物葱的茎与叶,上部为青色...

大蒜

忌吃理由: 大蒜为百合科植物蒜的鳞茎。 大蒜的种类繁多,依蒜头皮...

苦瓜

忌吃理由: 苦瓜苦寒泻下,影响肠胃的运化,利湿清热解毒,常吃对...

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

腊肉(烟肉)

忌吃理由: 烟肉 Bacon,又译培根,是将猪未经腌熏等加工的猪胸肉...

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